Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Главная / Заболевания / Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (Коровье бешенство, Синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, Спастический псевдосклероз) — редкое дегенеративное заболевание мозга, которое характеризуется накоплением патологического белка приона в нейронах. Клинически болезнь проявляется умственной отсталостью, нарушениями двигательных функций, миоклониями, поражением мозжечка и проблемами со зрением. Диагноз основывается на клинических симптомах, результаты ЭЭГ, анализ цереброспинальной жидкости, МРТ и ПЭТ головного мозга, а также морфологическое исследование образца мозговой ткани, полученного биопсией или после смерти. На данный момент нет эффективного лечения для болезни Крейтцфельдта-Якоба, и она всегда заканчивается летальным исходом.

Общие сведения
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является редким заболеванием, оно встречается примерно у одного человека на каждый миллион населения. Однако в 90-х годах прошлого века были зарегистрированы случаи нового варианта этой болезни, который связан с заражением коровьим бешенством от крупного рогатого скота. Только в Англии за пять лет от этого заболевания умерло 86 человек. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба наиболее распространена среди людей в возрасте от 65 до 70 лет и старше. Однако новый вариант этой болезни чаще поражает молодых людей. Относительно высокий уровень заболеваемости отмечается в Англии, Израиле, Чили и Словакии.