Оптикомиелит (болезнь Девика)

Главная / Заболевания / Оптикомиелит

Оптикомиелит чаще встречается среди женщин (4:1). Средний возраст дебюта заболевания приходится на 4-е десятилетие жизни. Встречается примерно в 100 раз реже рассеянного склероза. Большинство пациентов не имеют семейного анамнеза, но отдельные семейные случаи оптикомиелита описаны. Ключевую роль в патогенезе оптикомиелита играют антитела к аквапорину 4, которые обнаруживаются у 85% больных. Аквапорин 4 — белок, формирующий водные каналы на мембранах астроцитов и участвующий в функционировании гематоэнцефалического барьера, контроле гемостаза. В основном обнаруживается в зрительном нерве и спинном мозге, где отсутствуют плотные контакты между эндотелиальными клетками, что также делает ГЭБ более чувствительным к повреждениям.

Течение болезни может быть монофазным и рецидивирующим. Примерно в 80% случаев развиваются повторные обострения в течение нескольких недель или лет. Временной интервал между развитием неврита зрительного нерва и миелита — менее 1 мес., позволяет прогнозировать монофазное течение болезни. Факторы риска рецидивирующего течения включают женский пол, более поздний возраст дебюта, более длительный интервал между клиническими проявлениями. Основными симптомами являются нарушение зрения: снижение остроты, изменение полей зрения, цветового восприятия. Симптомы поражения спинного мозга включают парезы и чувствительные нарушения в конечностях, нарушение функции тазовых органов. Поражение зрительного нерва и спинного мозга при оптикомиелите обычно более тяжелое и инвалидизирующее, чем при рассеянном склерозе. Как правило, прогноз более благоприятный при отсутствии рецидивов.

До недавних пор для диагностики оптикомиелита необходимым условием было наличие неврита зрительного нерва и острого миелита в отсутствие признаков поражения других отделов ЦНС. Открытие связи с антителами к аквапорину 4 позволило значительно повысить точность диагностики оптикомиелита (чувствительность — 99%, специфичность — 90%). Современные критерии диагностики включают:

• острый миелит;
• неврит зрительного нерва;
• наличие хотя бы двух критериев из трех нижеперечисленных:

— МР-признаки поражения не менее трех сегментов спинного мозга;
— отсутствие МР-признаков рассеянного склероза;
— наличие антител к аквапорину 4.

В ЦСЖ в острую фазу обнаруживается плейоцитоз (>50 кл./мкл), повышение числа нейтрофилов (>5 кл./мкл). Олигоклональные иммуноглобулины имеются лишь у 15-35% больных оптикомиелитом. При МРТ выявляется гиперинтенсивная (на Т2-взвешенных изображениях) зона в области зрительного нерва или зрительного перекреста, с накоплением контрастного вещества в остром периоде. При визуализации спинного мозга обнаруживается центрально расположенное продольное поражение не менее трех сегментов с вовлечением серого вещества и более половины диаметра поперечника спинного мозга, накапливающее контрастное вещество в остром периоде.

Терапию следует начинать в первые 24 часа после развития симптомов. В остром периоде показано в/в введение метилпреднизолона (1 г/сут. в течение 3-7 дней). При отсутствии реакции на лечение кортикостероидами на 5-е сутки целесообразно проведение плазмафереза (5 сеансов замены плазмы в течение 5-10 дней). При невозможности проведения плазмафереза может быть использован в/в иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг/сут. в течение 5 дней (курсовая доза 2 г/кг). После терапии метилпреднизолоном назначают преднизолон внутрь (50-60 мг/сут.), уменьшая дозировку на 10 мг в месяц (до 20-30 мг/сут.). Длительность терапии зависит от наличия антител к аквапорину 4 в крови.

При этом должна учитываться гастропротекторная и Са2+ заместительная терапия. Долгосрочная иммуносупрессивная терапия должна рассматриваться в качестве превентивного лечения во избежание последующих обострений (азатиоприн 2,5-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема; микофенолата мофетил, 2-3 г/сут. в 2 приема или ритуксимаб, 1000 мг в/в двукратно с интервалом 6 мес.; в сочетании с кортикостероидами [преднизолон, 5-15 мг/сут.]). Также могут быть эффективны метотрексат, митоксантрон, циклофосфамид, циклоспорин. Иммуномодуляторы, применяемые в лечении рассеянного склероза, такие как натализумаб, интерферон-В, алемтузумаб, финголимод, неэффективны при оптикомиелите и даже могут ухудшать состояние пациента. Исключением является глатирамера ацетат, который показал некоторую эффективность при оптикомиелите.