двигательный анализатор

Главная / Экзамен по неврологии / День первый / Двигательный анализатор

Двигательный анализатор (центральный и периферический моторный нейроны): строение, функции и симптомы поражения (центральный и периферический парез)

Центральный (спастический) и периферический (атрофический) параличи.

Движение - универсальное проявление жизнедеятельности, обе- спечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой путем перемещения в пространстве. Различают два вида движений:
1) непроизвольные - простые автоматизированные движения, которые осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга, мозгового ствола по типу простого рефлекторного дви- гательного акта;
2) произвольные (целенаправленные) - возникающие как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных сегментах ЦНС.

У человека существование произвольных движений связано с пирамидной системой. Сложными актами двигательного поведения человека управляет кора полушарий большого мозга (средние отделы лобных долей), команды которой передаются по системе пирамидного пути к клеткам передних рогов спинного мозга, а от них по системе периферического двигательного нейрона к исполнительным органам. Программа движений формируется на основе сенсорного восприятия и позотонических реакций от подкорковых ганглиев. Коррекция движений происходит по системе обратной связи с участием гамма- петли, начинающейся от веретенообразных рецепторов внутримышечных волокон и замыкающейся на гамма-мотонейронах передних рогов, которые, в свою очередь, находятся под контролем вышележащих структур мозжечка, подкорковых ганглиев и коры. Двигательная сфера человека развита настолько совершенно, что человек способен осуществлять созидательную деятельность.
Нейроны и проводящие пути.
Двигательные пути пирамидной системы состоят из двух нейронов:
1-й центральный нейрон - клетка коры полушарий большого мозга;
2-й периферический нейрон - двигательная клетка переднего рога спинного мозга или моторное ядро черепного нерва.

1-й центральный нейрон находится в III и V слоях коры больших полушарий головного мозга (клетки Беца, средние и малые пирамидные клетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4, 6, 8 цитоархитектонические поля по Бродману).

Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга: центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах; верхней конечности - в среднем ее отделе; головы, лица, языка, глотки, гортани - в средненижнем.

Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз - в заднем отделе средней лобной извилины. Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. В соответствии с принципом «функциональной значимости» наибольшее представительство в коре имеют части тела, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения (центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, лица).
Аксоны первого нейрона, спускаясь вниз, веерообразно сходятся, образуя лучистый венец, затем компактным пучком проходят через внутреннюю капсулу.
Из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки, гортани, языка, проходят через колено внутренней капсулы, в стволе подходят к двигательным ядрам черепных нервов, и потому этот путь носит название кортико- нуклеарного. Волокна, формирующие кортико-нуклеарный путь, направляются к двигательным ядрам черепных нервов (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI) как своей, так и противоположной стороны. Исключение составляют кортико-нуклеарные волокна, идущие к нижней части ядра VII и к ядру XII черепных нервов и осуществляющие одностороннюю произвольную иннервацию нижней трети мимической мускулатуры и половины языка на противоположной стороне.
Волокна из верхних 2/3 передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, проходят в передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы и в стволе мозга (кортикоспинальный или собственно пирамидный путь), причем снаружи располагаются волокна к мышцам ног, внутри - к мышцам рук и лица.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест и далее проходит в составе боковых канатиков спинного мозга, образуя боковой (латеральный) пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон образует передние канатики спинного мозга (передний пирамидный путь). Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в зоне перекреста волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста находятся внутри, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону.

В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога (второй нейрон), осуществляющим непосредственную связь с работающей поперечнополосатой мышцей. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей - поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети - в поясничном.

Двигательные клетки переднего рога (2-й, периферический нейрон) располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого пояса.
В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей.
Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется 5 групп мотонейронов. В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеется три типа нейронов, выполняющих различную функцию.
1. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60- 100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой.
2. Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон, выполняют тоническую функцию.
3. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации и их аксоны направляются не к самой мышце, а к заключенному в ней проприоцептору - нервно- мышечному веретену, влияя на его возбудимость. Нейроны передних рогов мультиполярны: их дендриты имеют множественные связи с различными афферентными и эфферентными системами. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну.
Синдромы двигательных нарушений (парез и паралич)
Полное отсутствие произвольных движений и снижение мышечной силы до 0 баллов, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом (плегией); ограничение объема движений и снижение мышечной силы до 1-4 баллов - парезом.

В зависимости от распространения парезов или параличей различают.
1. Тетраплегию/тетрапарез (паралич/парез всех четырех конечностей).
2. Моноплегию/монопарез (паралич/парез одной конечности).
3. Триплегию/трипарез (паралич/парез трех конечностей).
4. Гемиплегию/гемипарез (односторонний паралич/парез руки и ноги).
5. Верхнюю параплегию/парапарез (паралич/парез рук).
6. Нижнюю параплегию/парапарез (паралич/парез ног).
7. Перекрестную гемиплегию/гемипарез (паралич/парез руки на одной стороне - ноги на противоположной).

Существует 2 вида параличей - центральный и периферический.

Центральный паралич.
Топография поражения центрального мотонейрона:
Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона, т.е. при поражении клеток Беца (III и V слоев) в моторной зоне коры или пирамидного пути на всем протяжении от коры до передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов в стволе головного мозга. Характерны следующие симптомы:
1. Мышечная спастическая гипертония, при пальпации мышцы напряжены, уплотнены, симптом «складного ножа», контрактуры.
2. Гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны.
3. Клонусы стоп, коленных чашечек, нижней челюсти, кистей.
4. Патологические рефлексы.
5. Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма).
6. Снижение кожных (брюшных) рефлексов на стороне паралича.
7. Патологические синкинезии.

Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения при выполнении активных движений. Они делятся на физиологи- ческие (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические.
  • Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей, обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.
  • Глобальные синкинезии - сокращение мышц парализованных конечностей, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, у больного при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.
  • Координаторные синкинезии - при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение, например, при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца (большеберцовая синкинезия или тибиальный феномен Штрюмпеля).
  • Имитационные синкинезии - непроизвольное повторение паретичной конечностью тех движений, которые совершаются здоровой конечностью.

Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях:
  • Синдром раздражения передней центральной извилины - клонические судороги, двигательные джексоновские приступы.
  • Синдром поражения коры, лучистого венца - геми/монопарез или геми/моноплегия на противоположной стороне.
  • Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико- нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины к ядрам VII и XII нервов) - слабость нижней трети мимической мускулатуры и половины языка.
  • Синдром поражения передних 2/3 заднего бедра внутренней капсулы - равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза Вернике-Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит»)
  • Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга - поражение черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).
  • Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на границе продолговатого и спинного мозга - перекрестная гемиплегия или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги - контралатерально).
  • Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спинного мозга - центральный паралич ниже уровня очага поражения гомолатерально.

Периферический паралич.
Топография поражения периферического мотонейрона:
Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в сплетениях и периферических нервах, нервно- мышечном синапсе и мышце). Он проявляется следующими основными симптомами.
1. Мышечная атония или гипотония.
2. Арефлексия или гипорефлексия.
3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца).
4. Электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.
5. Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вследствие патологической импульсации потерявшего контроль нерв- ного волокна.

Фасцикулярные подергивания обычно сопровождают атрофические парезы и параличи при прогрессирующем процессе в клетках переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, или в передних корешках спинного мозга. Гораздо реже фасцикуляции наблюдаются при генерализованном поражении периферических нервов (хроническая демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная моторная невропатия).

Топография поражения периферического мотонейрона:
  • Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по данным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах. По данным стимуляционной электронейрографии (ЭНГ): появление гигантских и повторных поздних ответов, снижение амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно замедленной скорости распространения возбуждения, отсутствие нарушения проведения по чувствительным нервным волокнам. По данным игольчатой электромиографии (ЭМГ): денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн, потенциалов фасцикуляций, потенциалов двигательных единиц «нейронального» типа в мышцах, иннервируемых пораженным сегментом спинного мозга или ствола мозга.
  • Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия). Признаки корешкового синдрома: по данным стимуляционной ЭНГ (нарушение поздних ответов, в случае вторичного поражения аксонов нервных волокон - снижение амплитуды М-ответа) и игольчатой ЭМГ (денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн в мыш- цах, иннервируемых пораженным корешком, редко регистрируются потенциалы фасцикуляций).
  • Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).
1. Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.
2. Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.
3. Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.

Признаки нарушения проводящей функции двигательных и/или чувствительных нервных волокон, по данным стимуляционной ЭНГ, проявляются в виде замедления скорости распространения возбуждения, появления хронодисперсии М-ответа, блоков проведения возбуждения. В случае аксонального повреждения двигательного нерва регистрируется денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн. Редко регистрируются потенциалы фасцикуляций.
Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара)
Клинические симптомы синдрома Броун-Секара:
Полное поперечное поражение спинного мозга характеризуется развитием двусторонних симптомов ниже уровня поражения:
• атрофия мышц в зоне иннервации пораженного сегмента;
• нижняя параплегия или тетраплегия (в зависимости от уровня поражения);
• выпадение всех видов чувствительности;
• вегетативные нарушения;
• расстройство тазовых функций.
Признаки поперечного поражения спинного мозга на различных уровнях:

На уровне выше шейно-грудного утолщения (CI–IV)
  • Спастическая тетраплегия.
  • Вялый паралич гpудино-ключично-сосцевидных мышц и верхних отделов трапецие- видных мышц, двусторонний периферический паралич диафрагмы с развитием синдрома острой дыхательной недостаточности.
  • Утрата всех видов чувствительности по спинально-проводниковому типу ниже уровня поражения.
  • Нарушения функции органов малого таза по
  • центральному типу.
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в зоне соответствующих сегментов.

На уровне шейно-грудного утолщения (CV–ThII)
  • Синдром Клода Бернара – Горнера.
  • Периферическая верхняя параплегия за счет поражения передних рогов спинного мозга.
  • Спастическая нижняя параплегия в связи с поражением аксонов центральных мотонейронов, идущих в составе кортикоспинального тракта.
  • Утрата всех видов чувствительности по спинально-проводниковому типу ниже уровня поражения.
  • Нарушения функции органов малого таза по центральному типу.
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в зоне соответствующих сегментов.

На уровне ниже шейно-грудного утолщения, но выше пояснично-крестцового (ThIII–XII)
  • Спастическая нижняя параплегия.
  • Утрата всех видов чувствительности по спинально-проводниковому типу ниже уровня поражения.
  • Нарушения функции органов малого таза по центральному типу.
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофи- ческого характера в зоне соответствующих сегментов.

На уровне пояснично-крестцового утолщения (LI–SII)
  • Периферическая нижняя параплегия за счет поражения передних рогов спинного мозга.
  • Утрата всех видов чувствительности по спинально-проводниковому типу ниже уровня пораже- ния.
  • Нарушения функции органов малого таза по центральному типу.
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в зоне соответствующих сегментов.

На уровне эпиконуса спинного мозга (LIV–SII)
  • Симметричный периферический паралич мышц в соответствующих миотомах (мышц задней группы бедер, мышц голени, стоп, ягодичной области).
  • Утрата всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах по корешковому типу (на голени, стопах, ягодицах, промежности).
  • Нарушения функции органов малого таза по центральному типу.
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в зоне соответствующих сегментов.

На уровне конуса спинного мозга (SIII–SV)
  • Периферический паралич мышц в соответствующих миотомах (наружные поперечно- полосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки), т.е. нарушение функции органов ма- лого тонуса по периферическому типу.
  • Анестезия по корешковому типу в аногенитальной зоне («седловидная анестезия»).
  • Вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в зоне соответствующих сегментов (крестцовая область).
Исследования сухожильных и периостальных рефлексов и мышечного тонуса
Для удобства применения в неврологической практике рефлексы принято классифицировать по месту расположения рецептора, воспринимающего раздражение:
  • Проприоцептивные, или глубокие, рефлексы – это группа рефлексов, дуги которых начинаются рецепторами, находящимися в глубине мышцы или в надкостнице (сухожильные, надкостничные и суставные).
  • Экстероцептивные, или поверхностные, – вызываемые раздражением рецепторов, расположенных в коже или поверхностных слизистых оболочках.
  • Интероцептивные, висцеральные и вегетативные рефлексы, рецепторы которых рас- полагаются во внутренних органах, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, стенках кровеносных сосудов.
  • Дистантные рефлексы – рецепторы воспринимают раздражение на расстоянии (зрительные, слуховые).
Шкала оценки мышечной силы
Для установления скрытых парезов используется проба Барре и способность сопротивляться внешней противонаправленной силе.
5 баллов – движение в полном объеме при действии силы тяжести с максимальным внешним противодействием (парез отсутствует).
4 балла – движение в полном объеме при действии силы тяжести и при небольшом внешнем противодействии (легкий парез).
3 балла – движение в полном объеме при действии силы тяжести (умеренный парез).
2 балла – движение в полном объеме в плоскости, параллельной по отношению к земле (движение без преодоления силы тяжести), при удобном расположении с упором на скользкую поверхность (выраженный парез).
1 балл – ощущение напряжения при попытке произвольного дви- жения (грубый парез).
0 баллов – отсутствие признаков напряжения при попытке произ- вольного движения (плегия).
Патологические рефлексы
Патологические рефлексы (ПР) представляют собой группу рефлексов, которые проявля- ются в момент поражения центрального нейрона. По ответу на раздражение различают сгиба- тельные (1, 2, 3, 8, 9, 10, 11) и разгибательные (4, 5, 6, 7, 12) рефлексы.
  • Верхний рефлекс Россолимо – Вендеровича (1). Вызывается быстрым отрывистым легким ударом по ладонной поверхности кончиков полусогнутых пальцев больного пальцами врача в направлении от ладони.
  • Верхний симптом Жуковского (2). Возможно диагностировать при ударе по центру ладони в ответную реакцию на сгибание пальцев руки.
  • Рефлекс Якобсона – Ласка (3). Применяется в момент исследования карпорадиального рефлекса, при этом происходит рефлекторное сгибание всех пальцев кисти руки.
  • Симптом Бабинского (4). Вызы- вается интенсивным штриховым раздра- жением наружного края подошвы.
  • Симптом Оппенгейма (5). Вызы- вается проведением с нажимом подушеч- кой одного большого пальца или обоими большими пальцами врача по передне- внутренней поверхности большеберцо- вой кости сверху вниз.
  • Симптом Шеффера (6). Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавлива- нием пальцами врача ахиллова сухожилия.
  • Симптом Гордона (7). Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы па- циента.
  • Нижний симптом Рос- солимо (8). Вызывается отрыви- стыми ударами пальцами врача или неврологическим молоточ- ком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной стороны.
  • Нижний симптом Бех- терева – I (9). Вызывается посту- киванием неврологическим мо- лоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.
  • Симптом Жуковского (10). Вызывается ударом неврологическим молоточком по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами.
  • Симптом Бехтерева – II (11). Вызывается коротким отрывистым ударом молоточка по пятке.
  • Укоротительный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа (12). В ответ на сильное пассивное подошвенное сгибание пальцев стопы парализованной ноги (или другое сильное раздраже- ние) возникает сгибание этой ноги в тазобедренном и коленном суставах, сочетающееся с тыльным сгибанием (т.е. разгибанием) стопы в голеностопном суставе ("тройное укорочение").