Артериовенозные мальформации

Главная / Экзамен по неврологии / День третий / Артериовенозные мальформации

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга. Классификация. Лечение

Классификации артериовенозных мальформаций.

Наиболее распространенной классификацией АВМ является шкала Spetzler-Martin (S-M), предложенная R.F. Spetzler и N.A. Martin в 1986 году [40]. Классификацию применяют для прогнозирования осложнений при хирургическом лечении мальформаций. Шкала учитывает 3 наиболее значимых параметра, влияющих на исход: размер, дренирование и локализацию мальформации (см. приложение XIX).

При резекции АВМ 1-2 балла по S-M риск осложнений низкий, 3 балла вариабельный, 4-5 баллов – высокий.Дополнительно введенный шестой балл означает неоперабельную мальформацию.


LawtonM.T. с соавт. (2003) предложили модифицированнуюклассификацию для АВМ 3 балла по S-M [41].Перечислив все возможные комбинации составляющих параметров, данные мальформации разделяют на:

  • S1V1E1 – мальформации размером менее 3 см, дренирующиеся в глубинные вены и расположенные в значимой зоне;
  • S2V1E0 – АВМ 3 см и более с глубинным дренированием в незначимой зоне мозга;
  • S2V0E1 – образования диаметром 3 см и более без глубинного венозного оттока в функционально значимой зоне;
  • S3V0E0 – мальформации более 6 см без глубинных эфферентов вне важной зоны.

Результаты хирургии АВМ S1V1E1 сопоставимы с исходами операций при мальформациях 1-2 балла по S-M, их причисляют к подтипуIII-. При мальформациях S2V1E0 (подтип III) исходы вариабельны.Результаты оперативного лечения мальформаций S2V0E1 неудовлетворительные, такие АВМ относят к подтипу III+. Мальформации S3V0E0 (подтип III*) не встречаются.


На результаты хирургии АВМ также влияют возраст пациента, размытость мальформации и анамнез заболевания. Учитывая данные факторы, LawtonM.T. с соавт. в 2010 году предложили шкалу, названную дополнительной классификацией Spetzler-Martin или классификацией Lawton-Young[42] (см. приложение XIX).


Суммируя основную и дополнительную шкалыS-M, получают комбинированную шкалуS-M, более точно прогнозирующую исход хирургического лечения.При выключении из кровотока АВМ 2-6 баллов риск осложнений низкий (0-24%), 7-10 баллов – высокий (39-63%) [43]. В настоящий момент классификация Lawton-Young наиболее точно прогнозирует исход хирургического лечения АВМ [44].


Для облегчения градации АВМ SpetzlerR.F. и PonceF.A. в 2011 году предложили классификацию, названную Spetzler-Ponce [45].Принимая во внимание схожесть клинических исходов при хирургии АВМ, оцененных в 1 и 2 балла по S-M, а также в 4 и 5 баллов, все мальформации разделяют на 3 класса:

1) класс A – мальформации1 и 2 балла по S-M;

2) класс B –АВМ3 балла по S-M;

3) класс C – мальформации 4 и 5 баллов по S-M.


Для прогнозирования вероятности осложненияпри эмболизации АВМ применяют классификацию Buffalo score (2015) (см. приложение XIX). Шкала оценивает количество ножек афферентов, их размер и расположение мальформации. При увеличении количества баллов по Buffalo score возрастает количество периоперационных осложнений (с 0 до 75%) [46].


При радиохирургии АВМ на гамма-ноже применяют шкалы Radiosurgery-based AVM score (RBAS, шкала Pollock-Flickinger, 2002 и 2008)[47,48] и Virginia radiosurgery AVM scale (VRAS, шкала Virginia, 2013) [49]. Обе шкалы оценивают радикальность облитерации мальформации и функциональных исход.


Градация АВМ по RBAS (2002) = 0,1 x (объем АВМ в мл) + 0,02 x (возраст пациента в годах) + 0,3 x (локализация мальформации*)

*Локализация АВМ:

0 баллов – лобная и височная доли

1 балл – теменная, затылочная доли, внутрижелудочковое расположение, мозолистое тело и мозжечок

2 балла – базальные ядра, таламус, ствол мозга.


Оценка АВМ по RBAS (2008, модифицированный вариант) = (0,1)x(объем АВМ в мл) + (0,02)x(возраст пациента в годах) + (0,5)x(расположение мальформации*).

*Локализация АВМ:

0 баллов – лобная и височная доли

1 балл – теменная, затылочная доли, внутрижелудочковое расположение, мозолистое тело и мозжечок

2 балла – базальные ядра, таламус, ствол мозга.


Классификация VRASвключает в себя объем АВМ, ее локализацию и анамнез заболевания(см. приложение XIX).

С увеличением количества баллов снижается вероятность тотальной облитерации АВМ и количество хороших функциональных исходов при всех трех шкалах.


Для прогнозирования радикальности облитерации АВМ и определения дозы радиации при облучении на линейном ускорителе применяют Шкалу Heidelbergscore (2012) [50].Учитывают размер мальформации и возраст пациента. Результат расчитывают таким образом:

1 балл – возраст пациента 50 лет и менее и размер АВМ менее 3 см;

2 балла – возраст пациента более 50 лет или размер мальформации 3 см и более;

3 балла – возраст пациента более 50 лет и размер мальформации 3 см и более.

Увеличение балла по данной шкале на 1 приводит к снижению вероятности облитерации на 44%.


Для оценки полноты закрытия АВМ при ее однократном облучении на протонном пучке применяют шкалу ProtonradiosurgeryAVMscale (PRAS, 2014) [50]. Оценивает объем и локализацию АВМ.


Градация АВМ по PRAS= 0,26 x (объем АВМ в мл) + 0,7 x (локализация АВМ*)

*Локализация АВМ

0 баллов – поверхностныеАВМ (лобная, височная, теменная, затылочная доли, внтурижелудочковая локализация, мозолистое тело, мозжечок).

1 балл – глубинная локализации АВМ (базальные ядра, таламус, ствол мозга).

С увеличением балла по PRAS снижается вероятность облитерации АВМ.


Лечение артериовенозных мальформаций


3.1. Хирургическое лечение.

  • При небольших размерах артериовенозной мальформации, ее компактном строении, доступной локализации и высоком риске повторного разрыва рекомендовано удаление и ВМГ, и АВМ [35].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При АВМ большого размера, их размытом строении, труднодоступной локализации и дренировании в глубинную венозную систему рекомендовано изолированное удаление ВМГ без иссечения мальформации [35]

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

Комментарий. Работ, посвященных удалению гематомы без иссечения АВМ, обнаружить не удалось. При разрыве АВМ больших полушарий и наличии ВМГ объемом более 30 мл целесообразно выполнение экстренной операции – удаления гематомы с возможным иссечением мальформации [171].

  • При разрыве АВМ и развитии окклюзионной гидроцефалии рекомендовано выполнение экстренной операции – вентрикулостомии [172, 173].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При кровоизлиянии из субтенториальной АВМ неотложная операция рекомендована при диаметре ВМГ более 3 см со сдавлением ствола мозга, ухудшением состояния пациента или появлении окклюзионной гидроцефалии [142].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При разрыве АВМ и отсутствии угрожающих жизни ВМГ, гидроцефалии, а также гемодинамически связанных и интранидальных аневризм, хирургическое выключение мальформации из кровотока рекомендовано выполнять в отсроченном периоде, спустя 2-4 недели от кровоизлияния [174].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

3.2. Эндоваскулярное лечение.

  • При АВМ размером более 3 см, наличии высокопоточных фистул и труднодоступном расположении перед резекцией мальформации рекомендовано выполнять ее предоперационную эмболизацию [175, 176, 177].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Эмболизация АВМ перед радиохирургией рекомендована при больших размерах мальформации, наличии аневризм и артериовенозных фистул [178].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При АВМ небольших размеров, ее фистулезном или однокомпартментном строении, небольшом количестве афферентов и их большом диметре в случае невозможности открытой операции рекомендовано выполнять тотальную эмболизацию мальформации [179, 180,181].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При невозможности тотальной окклюзии АВМ, но наличии интранидальных аневризм, артериовенозных фистул и грубого синдрома “обкрадывания” рекомендовано выполнять паллиативную (заведомо частичную) эмболизацию гемодинамически слабых структур АВМ [182, 183].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При разрыве АВМ и наличии гемодинамически связанных и интранидальных аневризм и венозных стриктур эмболизацию мальформации рекомендовано выполнять в первые несколько суток от разрыва [182,184].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для прогнозирования осложнений после эмболизации АВМ рекомендовано применять шкалу Buffaloscore (2015, см. приложение Г) [46].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для эмболизации плексиформных АВМ рекомендовано применять эмболизаты[183, 185, 186, 187]:

- оникс 18

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

- PHIL 25% и 30%

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- squid 12 и 18

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для эмболизации фистулезных АВМ рекомендовано применять эмболизаты [183, 185, 186, 187]:

- спирали

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- цианоакрилаты

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

- оникс 36

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций С.

- PHIL 35%

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- катетеры с раздуваемым баллоном

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Трансвенозную эмболизацию АВМ вместо трансартериальной рекомендовано выполнять при малых размерах мальформации (менее 3 см), ее глубинной локализации, компактном ядре, единственной дренирующей вене, извитости и небольшом диаметре афферентов, исключительном кровоснабжение из перфорантных артерий и транзиторном тип кровоснабжения [188].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

3.3. Радиохирургия

  • Стереотаксическую радиохирургию АВМ рекомендовано выполнять при труднодоступной локализации мальформации или при наличии соматических заболеваний [77].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для радиохирургии АВМ рекомендовано применять гамма-нож (система радиотерапевтическая нейрохирургическая), линейный ускоритель или протонный пучок [178].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для однократного облучения АВМ при стереотаксической радиохирургии рекомендовано использовать дозу 16-25 Гр [189].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При облучении АВМ размером более 3 см рекомендовано выполнять объемное стажирование [190]

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При неполной облитерации АВМ через 3 года после радиохирургии рекомендовано ее повторное облучение той же дозой (16-25 Гр) [178].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • При наличии гемодинамически связанных с АВМ аневризм и артериовенозных фистул облучение мальформации не рекомендуется [189].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Облучение АВМ с разрывом рекомендовано выполнять через 6-12 недель после кровоизлияния [191].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для определения показаний к радиохирургии на гамма-ноже рекомендовано применяют шкалы RBAS (2002 и 2008, см. приложение Г) и VRAS (2013, см. приложение Г) [42, 49, 148].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

  • Для определения показаний к радиохирургии на линейном ускорителе рекомендовано применяют шкалу Heidelberg score (2012, см. приложение Г) [192].

Уровень достоверности доказательств 2, уровень убедительности рекомендаций B.

  • Для определения показаний к радиохирургии на протонном пучке рекомендовано применяют шкалу PRAS (2014, см. приложение Г) [50].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.



Тактика хирургического лечения при отсутствии жизнеугрожающих ВМГ

  • При отсутствии угрожающей жизни ВМГ и окклюзионной гидроцефалии для определения показаний к резекции АВМ рекомендовано применять классификации S-M (1986), Lawton (2003) и Lawton-Young (2010) (см. приложение Г10, Г11 и Г18) [40,41, 42].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 1-2 балла по S-M, имеющих компактное строение и расположенных вне высокозначимых функциональных зон головного мозга (первичный двигательный центр, подкорковые ядра и ствол мозга) рекомендована резекция [193, 194,195].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 1-2 балла по S-M, имеющих размытое строение и расположенных в высокозначимых функциональных зонах головного мозга (первичный двигательный центр, подкорковые ядра и ствол мозга) рекомендована радиохирургия [195,196, 241].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 3 балла по S-M и размере менее 3 см (тип S1V1E1) рекомендована резекция [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 3 балла по S-M размером от 3 до 6 см, расположенных вне значимых зон, рекомендована индивидуальная тактика лечения [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 3 балла по S-M размером от 3 до 6 см, расположенных в функционально значимых зонах, рекомендовано консервативное лечение [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.


  • При АВМ 4-5 баллов по S-M чаще всего рекомендовано консервативное лечение [198].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.


  • Выключение из кровотока АВМ 4-5 по S-M рекомендовано лишь при высоком риске повторного разрыва, фармакорезистентной эпилепсии и прогрессирующем неврологическом дефиците. Таким пациентам рекомендовано выполнять комбинированное лечение в многопрофильных центрах [198,199].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.