Артериовенозные мальформации

Классификации артериовенозных мальформаций.

Наиболее распространенной классификацией АВМ является шкала Spetzler-Martin (S-M), предложенная R.F. Spetzler и N.A. Martin в 1986 году [40]. Классификацию применяют для прогнозирования осложнений при хирургическом лечении мальформаций. Шкала учитывает 3 наиболее значимых параметра, влияющих на исход: размер, дренирование и локализацию мальформации (см. приложение XIX).

При резекции АВМ 1-2 балла по S-M риск осложнений низкий, 3 балла вариабельный, 4-5 баллов – высокий.Дополнительно введенный шестой балл означает неоперабельную мальформацию.

LawtonM.T. с соавт. (2003) предложили модифицированнуюклассификацию для АВМ 3 балла по S-M [41].Перечислив все возможные комбинации составляющих параметров, данные мальформации разделяют на:

• S1V1E1 – мальформации размером менее 3 см, дренирующиеся в глубинные вены и расположенные в значимой зоне;
• S2V1E0 – АВМ 3 см и более с глубинным дренированием в незначимой зоне мозга;
• S2V0E1 – образования диаметром 3 см и более без глубинного венозного оттока в функционально значимой зоне;
• S3V0E0 – мальформации более 6 см без глубинных эфферентов вне важной зоны.

Результаты хирургии АВМ S1V1E1 сопоставимы с исходами операций при мальформациях 1-2 балла по S-M, их причисляют к подтипуIII-. При мальформациях S2V1E0 (подтип III) исходы вариабельны.Результаты оперативного лечения мальформаций S2V0E1 неудовлетворительные, такие АВМ относят к подтипу III+. Мальформации S3V0E0 (подтип III*) не встречаются.

На результаты хирургии АВМ также влияют возраст пациента, размытость мальформации и анамнез заболевания. Учитывая данные факторы, LawtonM.T. с соавт. в 2010 году предложили шкалу, названную дополнительной классификацией Spetzler-Martin или классификацией Lawton-Young[42] (см. приложение XIX).

Суммируя основную и дополнительную шкалыS-M, получают комбинированную шкалуS-M, более точно прогнозирующую исход хирургического лечения.При выключении из кровотока АВМ 2-6 баллов риск осложнений низкий (0-24%), 7-10 баллов – высокий (39-63%). В настоящий момент классификация Lawton-Young наиболее точно прогнозирует исход хирургического лечения АВМ.

Для облегчения градации АВМ SpetzlerR.F. и PonceF.A. в 2011 году предложили классификацию, названную Spetzler-Ponce. Принимая во внимание схожесть клинических исходов при хирургии АВМ, оцененных в 1 и 2 балла по S-M, а также в 4 и 5 баллов, все мальформации разделяют на 3 класса:

1) класс A – мальформации1 и 2 балла по S-M;

2) класс B – АВМ3 балла по S-M;

3) класс C – мальформации 4 и 5 баллов по S-M.

Для прогнозирования вероятности осложненияпри эмболизации АВМ применяют классификацию Buffalo score (2015) (см. приложение XIX). Шкала оценивает количество ножек афферентов, их размер и расположение мальформации. При увеличении количества баллов по Buffalo score возрастает количество периоперационных осложнений (с 0 до 75%).

При радиохирургии АВМ на гамма-ноже применяют шкалы Radiosurgery-based AVM score (RBAS, шкала Pollock-Flickinger, 2002 и 2008)[47,48] и Virginia radiosurgery AVM scale (VRAS, шкала Virginia, 2013) [49]. Обе шкалы оценивают радикальность облитерации мальформации и функциональных исход.

Градация АВМ по RBAS (2002) = 0,1 x (объем АВМ в мл) + 0,02 x (возраст пациента в годах) + 0,3 x (локализация мальформации*)

*Локализация АВМ:

0 баллов – лобная и височная доли

1 балл – теменная, затылочная доли, внутрижелудочковое расположение, мозолистое тело и мозжечок

2 балла – базальные ядра, таламус, ствол мозга.

Оценка АВМ по RBAS (2008, модифицированный вариант) = (0,1)x(объем АВМ в мл) + (0,02)x(возраст пациента в годах) + (0,5)x(расположение мальформации*).

*Локализация АВМ:

0 баллов – лобная и височная доли

1 балл – теменная, затылочная доли, внутрижелудочковое расположение, мозолистое тело и мозжечок

2 балла – базальные ядра, таламус, ствол мозга.

Классификация VRAS включает в себя объем АВМ, ее локализацию и анамнез заболевания(см. приложение XIX).

С увеличением количества баллов снижается вероятность тотальной облитерации АВМ и количество хороших функциональных исходов при всех трех шкалах.

Для прогнозирования радикальности облитерации АВМ и определения дозы радиации при облучении на линейном ускорителе применяют Шкалу Heidelbergscore (2012).Учитывают размер мальформации и возраст пациента. Результат расчитывают таким образом:

1 балл – возраст пациента 50 лет и менее и размер АВМ менее 3 см;

2 балла – возраст пациента более 50 лет или размер мальформации 3 см и более;

3 балла – возраст пациента более 50 лет и размер мальформации 3 см и более.

Увеличение балла по данной шкале на 1 приводит к снижению вероятности облитерации на 44%.

Для оценки полноты закрытия АВМ при ее однократном облучении на протонном пучке применяют шкалу ProtonradiosurgeryAVMscale (PRAS, 2014). Оценивает объем и локализацию АВМ.

Градация АВМ по PRAS= 0,26 x (объем АВМ в мл) + 0,7 x (локализация АВМ*)

*Локализация АВМ

0 баллов – поверхностныеАВМ (лобная, височная, теменная, затылочная доли, внтурижелудочковая локализация, мозолистое тело, мозжечок).

1 балл – глубинная локализации АВМ (базальные ядра, таламус, ствол мозга).

С увеличением балла по PRAS снижается вероятность облитерации АВМ.

Лечение артериовенозных мальформаций

Хирургическое лечение.

• При небольших размерах артериовенозной мальформации, ее компактном строении, доступной локализации и высоком риске повторного разрыва рекомендовано удаление и ВМГ, и АВМ.

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ большого размера, их размытом строении, труднодоступной локализации и дренировании в глубинную венозную систему рекомендовано изолированное удаление ВМГ без иссечения мальформации

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

Комментарий. Работ, посвященных удалению гематомы без иссечения АВМ, обнаружить не удалось. При разрыве АВМ больших полушарий и наличии ВМГ объемом более 30 мл целесообразно выполнение экстренной операции – удаления гематомы с возможным иссечением мальформации.

• При разрыве АВМ и развитии окклюзионной гидроцефалии рекомендовано выполнение экстренной операции – вентрикулостомии.

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При кровоизлиянии из субтенториальной АВМ неотложная операция рекомендована при диаметре ВМГ более 3 см со сдавлением ствола мозга, ухудшением состояния пациента или появлении окклюзионной гидроцефалии [142].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При разрыве АВМ и отсутствии угрожающих жизни ВМГ, гидроцефалии, а также гемодинамически связанных и интранидальных аневризм, хирургическое выключение мальформации из кровотока рекомендовано выполнять в отсроченном периоде, спустя 2-4 недели от кровоизлияния.

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

3.2. Эндоваскулярное лечение.

• При АВМ размером более 3 см, наличии высокопоточных фистул и труднодоступном расположении перед резекцией мальформации рекомендовано выполнять ее предоперационную эмболизацию.

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• Эмболизация АВМ перед радиохирургией рекомендована при больших размерах мальформации, наличии аневризм и артериовенозных фистул.

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ небольших размеров, ее фистулезном или однокомпартментном строении, небольшом количестве афферентов и их большом диметре в случае невозможности открытой операции рекомендовано выполнять тотальную эмболизацию мальформации.

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При невозможности тотальной окклюзии АВМ, но наличии интранидальных аневризм, артериовенозных фистул и грубого синдрома “обкрадывания” рекомендовано выполнять паллиативную (заведомо частичную) эмболизацию гемодинамически слабых структур АВМ.

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При разрыве АВМ и наличии гемодинамически связанных и интранидальных аневризм и венозных стриктур эмболизацию мальформации рекомендовано выполнять в первые несколько суток от разрыва.

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для прогнозирования осложнений после эмболизации АВМ рекомендовано применять шкалу Buffaloscore (2015, см. приложение Г).

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для эмболизации плексиформных АВМ рекомендовано применять эмболизаты:

- оникс 18

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

- PHIL 25% и 30%

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- squid 12 и 18

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для эмболизации фистулезных АВМ рекомендовано применять эмболизаты:

- спирали

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- цианоакрилаты

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

- оникс 36

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций С.

- PHIL 35%

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

- катетеры с раздуваемым баллоном

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Трансвенозную эмболизацию АВМ вместо трансартериальной рекомендовано выполнять при малых размерах мальформации (менее 3 см), ее глубинной локализации, компактном ядре, единственной дренирующей вене, извитости и небольшом диаметре афферентов, исключительном кровоснабжение из перфорантных артерий и транзиторном тип кровоснабжения.

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

3.3. Радиохирургия

• Стереотаксическую радиохирургию АВМ рекомендовано выполнять при труднодоступной локализации мальформации или при наличии соматических заболеваний [77].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для радиохирургии АВМ рекомендовано применять гамма-нож (система радиотерапевтическая нейрохирургическая), линейный ускоритель или протонный пучок [178].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для однократного облучения АВМ при стереотаксической радиохирургии рекомендовано использовать дозу 16-25 Гр [189].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При облучении АВМ размером более 3 см рекомендовано выполнять объемное стажирование [190]

Уровень достоверности доказательств 3, уровень убедительности рекомендаций C.

• При неполной облитерации АВМ через 3 года после радиохирургии рекомендовано ее повторное облучение той же дозой (16-25 Гр) [178].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При наличии гемодинамически связанных с АВМ аневризм и артериовенозных фистул облучение мальформации не рекомендуется [189].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• Облучение АВМ с разрывом рекомендовано выполнять через 6-12 недель после кровоизлияния [191].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для определения показаний к радиохирургии на гамма-ноже рекомендовано применяют шкалы RBAS (2002 и 2008, см. приложение Г) и VRAS (2013, см. приложение Г) [42, 49, 148].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• Для определения показаний к радиохирургии на линейном ускорителе рекомендовано применяют шкалу Heidelberg score (2012, см. приложение Г) [192].

Уровень достоверности доказательств 2, уровень убедительности рекомендаций B.

• Для определения показаний к радиохирургии на протонном пучке рекомендовано применяют шкалу PRAS (2014, см. приложение Г) [50].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

Тактика хирургического лечения при отсутствии жизнеугрожающих ВМГ

• При отсутствии угрожающей жизни ВМГ и окклюзионной гидроцефалии для определения показаний к резекции АВМ рекомендовано применять классификации S-M (1986), Lawton (2003) и Lawton-Young (2010) (см. приложение Г10, Г11 и Г18) [40,41, 42].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 1-2 балла по S-M, имеющих компактное строение и расположенных вне высокозначимых функциональных зон головного мозга (первичный двигательный центр, подкорковые ядра и ствол мозга) рекомендована резекция [193, 194,195].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 1-2 балла по S-M, имеющих размытое строение и расположенных в высокозначимых функциональных зонах головного мозга (первичный двигательный центр, подкорковые ядра и ствол мозга) рекомендована радиохирургия [195,196, 241].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 3 балла по S-M и размере менее 3 см (тип S1V1E1) рекомендована резекция [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 3 балла по S-M размером от 3 до 6 см, расположенных вне значимых зон, рекомендована индивидуальная тактика лечения [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 3 балла по S-M размером от 3 до 6 см, расположенных в функционально значимых зонах, рекомендовано консервативное лечение [197].

Уровень достоверности доказательств 4, уровень убедительности рекомендаций C.

• При АВМ 4-5 баллов по S-M чаще всего рекомендовано консервативное лечение [198].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.

• Выключение из кровотока АВМ 4-5 по S-M рекомендовано лишь при высоком риске повторного разрыва, фармакорезистентной эпилепсии и прогрессирующем неврологическом дефиците. Таким пациентам рекомендовано выполнять комбинированное лечение в многопрофильных центрах [198,199].

Уровень достоверности доказательств 5, уровень убедительности рекомендаций C.