Экстрамедуллярные опухоли

Главная / Экзамен по неврологии / День пятый / Экстрамедуллярные опухоли

Экстрамедуллярные опухоли. Клиника. Лечение

Опухоли спинного мозга (СМ) составляют около 10-15% опухолей ЦНС [1-4]. Соотношение частоты встречаемости опухолей CМ и головного мозга составляет от 1:4 до 1:6 [5-7]. Наиболее часто опухоли CМ наблюдаются в социально активной группе людей в возрасте 30-50 лет, что определяет большую актуальность указанной проблемы [8]. Опухоли шейного отдела СМ составляют 19,0-36,5 %, грудного ― 26,9-47,0%, пояснично-крестцового отдела ― 23,0-33,3%, конского хвоста и конечной нити ― 11% [8, 9]. Под экстрамедуллярными опухолями (ЭМО) СМ понимают новообразования, происходящие из структур окружающих CМ ― корешков, сосудов, оболочек, эпидуральной клетчатки [3, 10-12]. Частота встречаемости ЭМО составляет 1-1,3 случая на 100 000 популяции в год [13, 7]. ЭМО составляют около 53-90% от всех новообразований CМ [4, 11, 13-15]. В свою очередь частота интрадуральных интрамедуллярных опухолей составляет 10-30 % от общего числа опухолей СМ [14, 16]. Среди ЭМО выделяют часто встречающиеся гистологические варианты новообразований, такие как менингиомы (15-30%), невриномы (24-40%) и эпендимомы (23%) [17-19]. Опухоли другой гистологической природы (ангиомы, липомы, метастазы и др.) регистрируются значительно реже [20]. ЭМО по их отношению к твердой мозговой оболочке (ТМО) подразделялись на экстрадуральные и субдуральные [8, 21]. Cубдуральные наблюдаются в 3-4 раза чаще, чем эпидуральные. К субдуральным ЭМО относятся невриномы и менингиомы [21].
Клиническая картина
Для ЭМО характерны 3 стадии развития заболевания [8, 22]:
1) корешковая;
2) броун-секаровского синдрома;
3) парапарезов или параплегий.
В ранней стадии заболевания в клинической картине превалирует болевой синдром разной интенсивности без выраженных неврологических расстройств, поэтому многие пациенты длительное время лечатся по поводу других заболеваний (дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и т.д.) и часто обращаются к нейрохирургу с резвившимся неврологическим дефицитом [5, 23]. Наиболее сильным болевой синдром регистрируется при ЭМО с локализацией в области шейного отдела CМ и конского хвоста [8]. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности СМ; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием задней локализации ЭМО [4]. ЭМО, воздействующие на заднюю поверхность СМ, приводят к раннему появлению проводниковых расстройств мышечно-суставного чувства, вибрационной и двумерной чувствительности. Заднебоковая локализация ЭМО проявляется болевым радикулярным синдромом, зоной гипестезии в этой области с последующим полным выпадением чувствительности [8]. Синдром половинного поражения СМ возникает из-за ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии). Она включает симптомокомплекс, свойственный для поражений половины поперечника СМ: спастический парез на стороне неоплазии, выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства и пр.), нарушение графестезии. С противоположной стороны тела наблюдается притупление болевых, температурных и реже тактильных восприятий. Стадия парапареза (параплегии) наиболее длительная и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации ЭМО. Средняя длительность клинического течения в этой стадии при ЭМО ― 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста ― до 10 и более лет [8].
Для оценки состояния пациента c ЭМО используется ряд общепринятых интегральных шкал, отражающих как общефункциональное состояние пациента (шкала Karnofsky), так и очаговый неврологический статус ― расстройства CМ (шкалы ASIA, Frankel, Klekamp–Samii, Brice и MacKissock) [24, 25, 9].
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением представляется основным современным методом диагностики опухолей СМ [8, 21, 24]. Применение МРТ позволяет визуализировать СМ и позвоночник на всем их протяжении и определить локализацию опухоли [22, 26]. Накопление контрастного вещества в строме опухоли позволяет судить не только о распространенности процесса, но и гистологической структуре опухоли [8, 27]. При интрамедуллярных опухолях на МРТ отмечалось увеличение размеров CМ с солидным или кистозным компонентами новообразования, чаще с бугристыми неровными контурами. При ЭМО на МРТ определяется сдавление СМ с расширением субарахноидального пространства в зоне опухоли, часто с разрушением структур позвоночного канала.
Диффузионно-взвешенная (ДВ) МРТ позволяет оценить состояние опухолевой ткани путем мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне. При этом степень диффузии молекул воды можно рассчитать с помощью численного значения, в виде измеряемого коэффициента диффузии (ИКД). Множество значений ИКД для данной биологической структуры представляет собой функциональную карту ИКД (ИКД-карта). ИКД-карта позволяет количественно оценить состояние опухолевых тканей, которые не визуализируются на Т1- или Т2-ВИ [19].
Компьютерная томография (КТ) помогает проводить дифференциальную диагностику между ЭМО и интрамедуллярными опухолями с остеолитическими или остеобластическими изменениями в позвоночнике [8, 28].
Для определения верхней и нижней границы опухоли возможно использование КТ-миелография. Контрастирование субарахноидального пространства с применение водорастворимых контрастных веществ в комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно повысить качество диагностики опухолей СМ, особенно ЭМО.
Опухоли корешков CМ нейрофибромы и невриномы (шванномы) чаще фиксируются в шейном и грудном отделах, реже ― в поясничном (рис. 1) [6, 29].

Невринома является инкапсулированной и хорошо отграниченной, иногда может содержать кистозный компонент и сочетаться с нейрофиброматозом [20, 30, 31]. Растет со скоростью от 1 до 2 мм в год, однако при развитии злокачественного процесса увеличение объема ее становится очень быстрым [7]. Ее рост сопровождается развитием типичных костных изменений, хорошо визуализируемых при КТ [28, 32]. Большинство неврином на Т1-ВИ МРТ имеют округлую форму, четкие контуры; интенсивность сигнала от них мало отличается от отражения ткани СМ [19]. Т2-ВИ невриномы обычно гиперинтенсивны по сравнению со СМ. Экстрадуральное распространение опухоли по типу «песочных часов» встречается в 15-25% случаев [19]. Экстрадуральный фрагмент невриномы может значительно превосходить по размеру интрадуральный и распространяться экстравертебрально с формированием опухолевых узлов большого размера паравертебрально на шее, в заднем средостении или забрюшинном пространстве [13, 7, 31]. Среди возможных причин, объясняющих интрамедуллярное расположение этих образований, называются следующие: центральное смещение шванновских клеток в эмбриональном периоде, рост из шванновских клеток, окружающих интрамуральные нервные сплетения в стенке перфорирующих артерий, отходящих от передней спинальной артерии, рост из шванновских клеток задних корешков, расположенных в «критической» (DREZ) зоне [29]. По данным Hori М. et al. [33], при исследовании неврином в режиме ДВ МРТ значения ИКД сопоставимы с ИКД менингиом и составляют не менее 0,847´ х 10-3 с/мм2.
Чаще всего менингиомы локализуются в грудном отделе позвоночника [19]. Большинство из них имеют удлиненную форму и интимно прилежат к ТМО. Менингиомы чаще встречаются субдурально, их рост исходит из места прикрепления зубчатой связки, либо из ТМО или из арахноидальной мозговой оболочки. Этим и объясняется, почему менингиомы не фиксируются ниже Th12, где зубчатая связка оканчивается и почему они развиваются, в основном, с латеральной поверхности СМ [4]. КТ с контрастным усилением выявляет ЭМО повышенной плотности (35-45 ед. Н) и лучше, чем другие методы, визуализирует вторичный костный гиперостоз и кальцинаты в строме менингиомы. Так же, как и опухоли СМ, менингиомы в большинстве наблюдений на Т1-ВИ МРТ изоинтенсивны по сравнению с тканью СМ и выявляются на фоне низкого сигнала от окружающего ликвора. В Т2-ВИ менингиомы могут иметь вариабельный сигнал от гипо- до гиперинтенсивного (рис. 2 и 3).
После введения контрастного вещества обычно определяется однородное усиление сигнала от ткани опухоли, а также контрастирование прилежащих отделов ТМО [20, 34]. На ИКД-карте менингиомы имеют относительно высокие значения ИКД (0,847 х 10-3 с/мм2) [19]
Почти 95% МТС расположены экстрадурально [25, 35]. Наиболее частыми источниками МТС являются: рак легкого (особенно мелкоклеточный) — 47-54%; молочной железы — 11-14,5%; лимфома — 5-12%; меланома — 3,6-9%; колоректальная карцинома — 3-7,3%; почечно-клеточный рак — 4-5,5%, щитовидной железы — до 2%, рак яичников — до 1% [25]. Подавляющее большинство МТС локализуются в головном мозге, так как его объем в 50 раз превышает объем CМ. Головной мозг получает почти 1/3 сердечного выброса крови, доставляемой через крупные сосуды под высоким давлением. СМ кровоснабжается преимущественно из мелких спирально изогнутых сосудов под низким давлением. Интрадуральные МТС выявляются обычно при наличии первичной опухоли ЦНС (медуллобластома, анапластическая эпендимома, герминативно-клеточная опухоль, пинеобластома, хориоидкарцинома и глиобластома) [19]. Сигнал от МТС в Т1-ВИ чаще является изоинтенсивным по отношению к СМ. При исследовании с контрастным усилением определяется кольцевидное усиление сигнала или гомогенная масса. В типичных случаях при проведении МРТ МТС представляет собой мелкое, изолированное образование с незначительной деформацией контура СМ или без нее. Размер отека лучше определяется при исследовании в Т2-ВИ как протяженный участок гиперинтенсивного сигнала. Тем не менее не существует диагностического метода, на основании которого можно четко отличить МТС от других миелопатий или первичных опухолей СМ. Большинство МТС при нейровизуализации ошибочно интерпретируют как эпендимомы или невриномы [8, 25].
Лечение. Установление диагноза опухоли CМ в большинстве случаев, служит показанием к нейрохирургическому вмешательству [5, 14, 23]. Оперативное лечение включает в себя два этапа: доступ к СМ и удаление опухоли [8, 36]. Нейрохирург всегда оперируя ЭМО стремится провести декомпрессию СМ, тотально удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита [2, 4, 37]. Основные цели оперативного лечения данной группы лиц: повышение уровня качества жизни, купирование болевого синдрома, регресс неврологической симптоматики и сокращение периода стационарного лечения [28, 37]. За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, современных методов интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации эффективность хирургического лечения опухолей СМ значительно возросла [15, 38, 39]. Для осуществления доступа к опухоли традиционно используется ламинэктомия [11, 23, 40, 41]. Однако несмотря на удовлетворительные результаты, в ряде случаев в отдаленном периоде у пациентов развивается нестабильность позвоночного сегмента в зоне проведенной ламинэктомии [13, 17]. С целью снижения нестабильности позвоночника проводится задний доступ в виде гемиламинэктомии на стороне новообразования [42, 43]. Преимущества данного доступа в виде малотравматичности, максимальное сохранение ортопедической стабильности, снижение объема интраоперационной кровопотери, уменьшение мышечной диссекции, снижение длительности операции и, как следствие, уменьшение послеоперационного болевого синдрома и быстрейшая физическая реабилитация [2, 4, 11].
Удаление ЭМО начинают с полюсов, освобождая её из окружающих спаек. Если ЭМО располагается субдурально, то ТМО вскрывается по средней линии. При вентролатеральном расположении патологического образования следует пересечь зубовидые связки с 2-х сторон тем, самым появляется возможность умеренно ротировать СМ для большей визуализации опухоли. Препаровочным инструментом новообразование выделяют из спаек, начиная с полюсов. Затем, захватив ЭМО пинцетом, постепенно выделяют ее из спаек с СМ и ТМО выводят в рану и удаляют. Невриномы достаточно легко выводятся в рану, удерживаясь на корешке, после его отсечения невринома удаляется. Менингиома чаще всего располагается на ТМО, поэтому отделить ее довольно сложно (рис. 4).

При плотном сращении ЭМО с ТМО или исходном росте из неё этот участок оболочки удаляют вместе с опухолью [8, 44]. Боковое смещение СМ не желательно, но при необходимости его можно производить за пересеченную зубовидную связку [8].
Основные принципы хирургического лечения ЭМО [1]:
― необходимо стараться не проводить никаких манипуляций со СМ;
― необходимо предотвратить попадание крови в субарахноидальное пространство;
― при невозможности удаления опухоли едиными блоком возможно проведения ее кускования.
Применение нейрофизиологического интраоперационного мониторинга при удалении опухоли CМ обеспечивает наблюдение за областями проводящих путей, которое осуществляется с помощью непрерывной регистрации электромиографии и вызванных потенциалов [11, 35]. Непрерывная регистрация данных наблюдения за областями СМ и проводящих путей позволяет производить наблюдение и предупреждать возможное повреждение в ходе операции структур СМ. Таким образом, нейрохирург во время проведения оперативного вмешательства имеет возможность по показаниям измерений контролировать самые незначительные изменения в структуре тканей и, ориентируясь на эти показания, при необходимости корригировать ход операции [37, 45].
Интраоперационное ультразвуковое сканирование позволяет проводить вскрытие ТМО точно над ЭМО. При формировании доступа в случае резекции кости возникает смещение интрадуральной опухоли. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие ТМО и адаптировать доступ в зависимости от локализации новообразования и его размера [11].
Применение интраоперационной мультиспиральной КТ сопоставима с данными предоперационных МРТ и позволяет четко определить уровень расположения опухоли, минимизировать объем рассечения мягких тканей и костной резекции и тем самым снизить риски развития различных нежелательных явлений [17, 39, 44, 46]. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [47].
Для минимально инвазивных доступов показаниями и противопоказаниями служат следующие аспекты [17]:
— рентгенологически верифицированная доброкачественная опухоль;
— размеры опухоли не должны превышать 2-х сегментов позвоночника;
— предположение об оссификации опухоли или включении в строму новообразования корешков СМ являлось противопоказанием к выполнению минимально инвазивного доступа, так как требовалось расширение пространства для манипуляций;
— двусторонняя локализация ЭМО также служит поводом для отказа от использования минимально инвазивного доступа.
Mаnniоn R. et al. [48] опубликовали показания к использованию минимально инвазивного доступа для удаления опухолей CМ: дорсальное или латеральное по отношению к СМ расположение опухоли, не превышающей в размере 3-х сегментов позвоночника.
В исследовании Gu R. et al. [49] все опухоли были небольшого размера, располагались латерально по отношению к одной из сторон. При этом следует отметить, что удаление крупных опухолей через окно гемиламинэктомии с резекцией основания остистого отростка было затруднительно ввиду лимитированного угла обзора и маленького пространства для манипуляции в полости раны. Из результатов исследования авторами был сделан вывод о показаниях к осуществлению данного доступа: расположение опухоли латерально к одной из сторон, диаметр не более 2 см, размер не более 2-х сегментов позвоночника [49].
Оktem I. еt al. опубликовали опыт лечения 20 лиц с интрадуральными ЭМО с использованием гемиламинэктомии в качестве доступа. За 24 месяца мониторинга ни в одном случае не выявлено развитие нестабильности позвоночного столба [50].
Chiоu S. et al. доказали, что применение гемиламинэктомии при удалении интрадуральных ЭМО показывает меньшее количество послеоперационных осложнений и более короткий период пребывания в стационаре в сравнении со стандартной ламинэктмией [51].
По данным Yu Y. et al., миниинвазивные доступы в хирургии ЭМО имеют ряд преимуществ: максимальное сохранение ортопедической стабильности, снижение объема интраоперационной кровопотери и мышечной диссекции, снижение длительности операции и, как следствие, уменьшение послеоперационного болевого синдрома и быстрейшая физическая реабилитация. Согласно их данным [52], время операции уменьшалось с 3±0,39 до 2,5±0,3 ч., а средний объем кровопотери, снизился существенно с 123 до 88 мл.
Для оценки степени резекции ЭМО используется критерии Vogelbaum М.А. et al. [53], согласно которым удаление более 90-98% опухолевой ткани соответствует максимальной или тотальной резекции, менее 90% ― субтотальной резекции [14].