© Dr.Kotlyar 2023-2024
Предварительная консультация
Оставьте свои контактные данные, и мы предварительно проконсультируем Вас по телефону
Нажимая "Проконсультироваться", Вы принимаете правила Политики конфиденциальности и обработки персональных данных
Интрамедуллярные опухоли
Интрамедуллярные опухоли. Клиника. Лечение
Дифференциальный диагноз экстра- и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентрического расположения длинных проводников чувствительности и движений, который объясняет особенности динамики этих проводниковых расстройств.
При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага.
Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании. При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении.
У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.
При воздействии опухоли главным образом на заднюю поверхность спинного мозга рано появляется сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, также выключается вибрационное и двухмерно-пространственное чувство.
Заднебоковая локализация экстрамедуллярных опухолей характеризуется ранним возникновением корешковых болей, являющихся первым симптомом.
При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начальный период заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности появляются лишь спустя длительное время. Симптомы болезненности при перкуссии остистого отростка и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.
Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии и бассейне ее кровоснабжения, т.е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это проявляется синдомом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушение функции тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале развивается даже синдром Броуна-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии. Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.
К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она встречается примерно в 20% случаев всех спинномозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала. Астроцитома растет из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.
Редко встречается медуллобластома (единичная или множественная), которая обычно является метастазом такой же опухоли мозжечка.
Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид, тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.
При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага.
Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании. При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении.
У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.
При воздействии опухоли главным образом на заднюю поверхность спинного мозга рано появляется сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, также выключается вибрационное и двухмерно-пространственное чувство.
Заднебоковая локализация экстрамедуллярных опухолей характеризуется ранним возникновением корешковых болей, являющихся первым симптомом.
При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начальный период заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности появляются лишь спустя длительное время. Симптомы болезненности при перкуссии остистого отростка и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.
Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии и бассейне ее кровоснабжения, т.е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это проявляется синдомом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушение функции тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале развивается даже синдром Броуна-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии. Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.
К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она встречается примерно в 20% случаев всех спинномозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала. Астроцитома растет из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.
Редко встречается медуллобластома (единичная или множественная), которая обычно является метастазом такой же опухоли мозжечка.
Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид, тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.
Список литературы, используемой в ответах на экзаменационные вопросы:
1. Brodmann, K. Vergleichende Lokalisationslehre der Grosshirnrinde: in ihren Principien dargestellt auf Grund des Zellenbaues / K. Brodmann. – Leipzig : Johann Ambrosius Barth Verlag, 1909.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.