Интрамедуллярные опухоли

Главная / Экзамен по неврологии / День пятый / Интрамедуллярные опухоли

Интрамедуллярные опухоли. Клиника. Лечение

Дифференциальный диагноз экстра- и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентрического расположения длинных проводников чувствительности и движений, который объясняет особенности динамики этих проводниковых расстройств.
При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага.
Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании. При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении.
У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.
При воздействии опухоли главным образом на заднюю поверхность спинного мозга рано появляется сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, также выключается вибрационное и двухмерно-пространственное чувство.
Заднебоковая локализация экстрамедуллярных опухолей характеризуется ранним возникновением корешковых болей, являющихся первым симптомом.
При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начальный период заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности появляются лишь спустя длительное время. Симптомы болезненности при перкуссии остистого отростка и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.
Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии и бассейне ее кровоснабжения, т.е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это проявляется синдомом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушение функции тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале развивается даже синдром Броуна-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии. Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.
К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она встречается примерно в 20% случаев всех спинномозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала. Астроцитома растет из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.
Редко встречается медуллобластома (единичная или множественная), которая обычно является метастазом такой же опухоли мозжечка.
Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид, тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.