Невринома преддверно-улиткового нерва составляет 11 — 13 % от всех опухолей головного мозга, чаще встречается у людей в возрасте от 30 до 40 лет; эта опухоль не бывает до периода полового созревания. Гистологическое строение опухоли доброкачественное. После своевременного удаления больные полностью работоспособны. Однако в далеко зашедших стадиях проявляется злокачественное клиническое течение: опухоль сдавливает окружающие отделы мозга и возникают тяжелые церебральные осложнения.
Заболевание характеризуется медленным и постепенным снижением слуха вплоть до глухоты на одно ухо. Нередко с диагнозом «односторонний кохдеарный неврит» больные продолжают сохранять работоспособность в течение 5—6 лет после начала заболевания. К невропатологу чаще обращаются в далеко зашедших случаях, когда опухоль начинает сдавливать ликворные пути и возникают резкие головные боли, нарушение статики. До уточнения диагноза нередко проходят годы.
Клиническая картина. Невринома VIII черепного нерва проявляется в самых ранних стадиях развития, что обусловлено ее анатомо-топографическими особенностями: опухоль развивается из шванновской оболочки VIII черепного нерва или других тканей во внутреннем слуховом проходе, распространяясь затем на область мостомозжечкового пространства, где оказывает давление на образования мозжечка, мост мозга (варолиев мост), продолговатый мозг.
Следует отметить, что патогномоничным симптомом является резкое повышение белка в ликворе, в то время как головокружение нехарактерно. Степень выраженности симптомов зависит от размера опухоли. Различают три стадии заболевания.
- В I стадии размер опухоли не превышает в диаметре 1,5 см. Эта стадия называется отоларингологической; в этот период не отмечается неврологической симптоматики, влияния на ствол мозга мозжечковых симптомов и внутричерепной гипер- тензии. Выявляется отоларингологическая симптоматика в виде четких односторонних фокальных признаков: тугоухость или глухота на одно ухо и с этой же стороны нарушения или утрата вестибулярной возбудимости и вкуса на передние Vi языка; небольшие тригеминальные расстройства, легкий парез VII черепного нерва и понижение, как правило, корнеального рефлекса на стороне поражения. На другое ухо слух полностью сохранен. Спонтанный нистагм может отсутствовать. Повышено содержание белка в церебральной жидкости. По данным рентгенографии в проекции по Стенверсу внутренний слуховой проход расширен лишь в 50 % случаев. Компьютерная томография позволяет выявить опухоль в самом начале ее развития. В аудиологической стадии, т.е. на ранних этапах развития опухоли, важно диагностировать слуховые расстройства. Они заключаются в снижении аудиометрических кривых по нейро- сенсорному типу, но, как правило, без явлений нарушения функции громкости (об исключениях, связанных со сдавлени- ем лабиринтной артерии, речь шла выше), четкой латерализации ультразвука в здоровое ухо при плохой или даже при отсутствии латерализации звуков в опыте Вебера. Обращает на себя внимание тоноречевая диссоциация: чистые тоны воспринимаются и тогда, когда полностью или почти полностью утрачена разборчивость речи. Кроме того, для уточнения диагноза весьма полезно определение ототопики в горизонталь- ной и вертикальной плоскостях. С внедрением в диагностическую практику методов регистрации слуховых вызванных потенциалов диагностику опухоли VIII черепного нерва удалось четко проводить с помощью регистрации коротколатент- ных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
- Во II стадии невринома имеет размер от 1,5 до 4 см. Выражены все клинические симптомы. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, ослабевает оптокинетический нистагм во всех направлениях, нарушается статика. Гипертензия внутри черепа выражена еще нерезко, так как ликворные пути расположены латеральнее, но отек зрительного нерва уже может быть. В этой стадии больной еще операбелен.
- В III стадии размер невриномы уже от 4 до 6 см и больше. Симптомы обусловлены резким сдавлением мозга: имеется грубый тоничный множественный спонтанный нистагм, который возникает из-за давления невриномы на ствол мозга; гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить слепота в связи со сдавливанием зрительных нервов. Больные в этой стадии неоперабельны.
Проявления невриномы зависят и от направления роста опухоли. Так, при преимущественно каудальном росте возникает одностороннее ядерное поражение блуждающего нерва, которое проявляется, в частности, парезом голосовой складки, соответствующей половины мягкого неба, нарушением глотания.
Лечение в I и II стадиях хирургическое; как правило, оно приводит к выздоровлению или значительному улучшению и восстановлению работоспособности. В III стадии возможны лишь паллиативные воздействия, направленные на снижение гипертензионного синдрома.