Невринома преддверно-улиткового нерва

Главная / Экзамен по неврологии / День пятый / Невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва

Невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва. Клиника. Лечение

Невринома преддверно-улиткового нерва составляет 11 — 13 % от всех опухолей головного мозга, чаще встречается у людей в возрасте от 30 до 40 лет; эта опухоль не бывает до пе­риода полового созревания. Гистологическое строение опухо­ли доброкачественное. После своевременного удаления боль­ные полностью работоспособны. Однако в далеко зашедших стадиях проявляется злокачественное клиническое течение: опухоль сдавливает окружающие отделы мозга и возникают тяжелые церебральные осложнения.
Заболевание характеризуется медленным и постепенным снижением слуха вплоть до глухоты на одно ухо. Нередко с диагнозом «односторонний кохдеарный неврит» больные про­должают сохранять работоспособность в течение 5—6 лет после начала заболевания. К невропатологу чаще обращаются в далеко зашедших случаях, когда опухоль начинает сдавли­вать ликворные пути и возникают резкие головные боли, на­рушение статики. До уточнения диагноза нередко проходят годы.
Клиническая картина. Невринома VIII черепно­го нерва проявляется в самых ранних стадиях развития, что обусловлено ее анатомо-топографическими особенностями: опухоль развивается из шванновской оболочки VIII черепного нерва или других тканей во внутреннем слуховом проходе, распространяясь затем на область мостомозжечкового про­странства, где оказывает давление на образования мозжечка, мост мозга (варолиев мост), продолговатый мозг.
Следует отметить, что патогномоничным симптомом явля­ется резкое повышение белка в ликворе, в то время как голо­вокружение нехарактерно. Степень выраженности симптомов зависит от размера опухоли. Различают три стадии заболева­ния.
В I стадии размер опухоли не превышает в диаметре 1,5 см. Эта стадия называется отоларингологической; в этот период не отмечается неврологической симптоматики, влияния на ствол мозга мозжечковых симптомов и внутричерепной гипер- тензии. Выявляется отоларингологическая симптоматика в виде четких односторонних фокальных признаков: тугоухость или глухота на одно ухо и с этой же стороны нарушения или утрата вестибулярной возбудимости и вкуса на передние Vi языка; небольшие тригеминальные расстройства, легкий парез VII черепного нерва и понижение, как правило, корнеального рефлекса на стороне поражения. На другое ухо слух полностью сохранен. Спонтанный нистагм может отсутствовать. Повыше­но содержание белка в церебральной жидкости. По данным рентгенографии в проекции по Стенверсу внутренний слухо­вой проход расширен лишь в 50 % случаев. Компьютерная то­мография позволяет выявить опухоль в самом начале ее разви­тия. В аудиологической стадии, т.е. на ранних этапах развития опухоли, важно диагностировать слуховые расстройства. Они заключаются в снижении аудиометрических кривых по нейро- сенсорному типу, но, как правило, без явлений нарушения функции громкости (об исключениях, связанных со сдавлени- ем лабиринтной артерии, речь шла выше), четкой латерализа­ции ультразвука в здоровое ухо при плохой или даже при от­сутствии латерализации звуков в опыте Вебера. Обращает на себя внимание тоноречевая диссоциация: чистые тоны вос­принимаются и тогда, когда полностью или почти полностью утрачена разборчивость речи. Кроме того, для уточнения диа­гноза весьма полезно определение ототопики в горизонталь- ной и вертикальной плоскостях. С внедрением в диагности­ческую практику методов регистрации слуховых вызванных потенциалов диагностику опухоли VIII черепного нерва уда­лось четко проводить с помощью регистрации коротколатент- ных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
Во II стадии невринома имеет размер от 1,5 до 4 см. Выра­жены все клинические симптомы. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, ослабевает оптокинетический нистагм во всех направлениях, нарушается статика. Гипертензия внутри черепа выражена еще нерезко, так как ликворные пути расположены латеральнее, но отек зрительного нерва уже может быть. В этой стадии больной еще операбелен.
В III стадии размер невриномы уже от 4 до 6 см и больше. Симптомы обусловлены резким сдавлением мозга: имеется грубый тоничный множественный спонтанный нистагм, кото­рый возникает из-за давления невриномы на ствол мозга; гид­роцефалия вызывает нарушение психики, может наступить слепота в связи со сдавливанием зрительных нервов. Больные в этой стадии неоперабельны.
Проявления невриномы зависят и от направления роста опухоли. Так, при преимущественно каудальном росте возни­кает одностороннее ядерное поражение блуждающего нерва, которое проявляется, в частности, парезом голосовой складки, соответствующей половины мягкого неба, нарушением глота­ния.
Лечение в I и II стадиях хирургическое; как правило, оно приводит к выздоровлению или значительному улучше­нию и восстановлению работоспособности. В III стадии воз­можны лишь паллиативные воздействия, направленные на снижение гипертензионного синдрома.