© Dr.Kotlyar 2023-2024
Предварительная консультация
Оставьте свои контактные данные, и мы предварительно проконсультируем Вас по телефону
Нажимая "Проконсультироваться", Вы принимаете правила Политики конфиденциальности и обработки персональных данных
Синдром Гийена - Барре экзамен
Синдром Гийена - Барре. Патогенез. Клиника. Лечение
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре) в большинстве случаев развивается после перенесенной острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барра и др. При гистологическом исследовании обнаруживается сегментарная демиелинизация, сочетающаяся с воспалительными инфильтративными изменениями в периферических нервах и корешках.
Клинические проявления.
Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции.
Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу.
Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахиили брадикардия.
Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм могут встречаться подострые и хронические. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Лечение.
Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30% предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомендуется установка постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
Клинические проявления.
Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции.
Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу.
Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахиили брадикардия.
Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм могут встречаться подострые и хронические. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Лечение.
Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30% предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомендуется установка постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
Список литературы, используемой в ответах на экзаменационные вопросы:
1. Brodmann, K. Vergleichende Lokalisationslehre der Grosshirnrinde: in ihren Principien dargestellt auf Grund des Zellenbaues / K. Brodmann. – Leipzig : Johann Ambrosius Barth Verlag, 1909.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.