Поражение нервной системы при сифилисе

Нейросифилис — это поражение нервной системы, вызванное бледной трепонемой. Патологический процесс проявляется при вторичной и третичной форме сифилиса, которые возникают при отсутствии своевременного и адекватного лечения.

Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы.

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.

Ранний нейросифилис (менее 5 лет с момента заражения до появления неврологических симптомов). Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса, в основном в первые 2 года заболевания. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит.

• Ранний бессимптомный сифилитический менингит;
• Острый сифилитический менингит;
• Хронический сифилитический менингит;
• Ранний мениговаскулярный сифилис;
• Сифилитический менингомиелит;
• Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;
• Невриты зрительных и слуховых нервов

Поздний нейросифилис. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).

• Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;
• Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);
• Поздний зрачковый моносиндром;
• Претабес;
• Сухотка спинного мозга;
• Прогрессивный паралич;
• Гумма мозга

Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса. Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Клинические проявления

Клинические симптомокомплексы нейросифилиса. Различают четыре последовательные стадии развития нейросифилиса: асимптомный менингит, ранее называемый «сифилитической неврастенией», развитие менингита и менингоэнцефалита, сосудистых симптомов, формирование гумм. Эти клинические периоды могут сочетаться друг с другом, менять последовательность и даже отсутствовать.

• 1-я стадия может проходить без клинических проявлений или характеризоваться следующими симптомами: астенией (резко выраженной утомляемостью, истощаемостью, сниженным фоном настроения, рассеянностью, забывчивостью, безучастностью, раздражительностью, затруднением мыслительных процессов, уменьшением работоспособности), упорными головными болями, приступами головокружения, крайне неприятными ощущениями в различных частях тела (сенестопатиями), расстройством сна, обнубиляциями (затуманиванием, оглушенностью или помрачением сознания, затруднением концентрации внимания и замедлением психических процессов), вялой реакцией зрачков на свет. Реже встречаются менингеальные симптомы, патология черепно-мозговых нервов (косоглазие, анизокория, симптомы поражения лицевого и тройничного нервов), а также афазия, апраксия. В спинномозговой жидкости — положительные серологические реакции, резкое повышение количества клеток — лимфоцитов, полинуклеаров (около 100 и выше) и повышенное содержание белка (0,4-0,5%). Нейросифилис — единственная нейроинфекция, при которой в отсутствие клинической симптоматики определяются выраженные изменения ликвора.
• 2-я стадия — сифилитический менингит и менингоэнцефалит (менингеальный симптомокомплекс). Воспалительным процессом поражаются как твердая, так и мягкие мозговые оболочки, причем они могут быть поражены изолированно, одновременно, или же с участием и других отделов нервной системы.

Латентный асимптомный менингит: головная боль, шум в ушах, головокружение, болезненность при движениях глазных яблок. Нет характерных менингеальных симптомов.Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. В ликворе – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.

• 3-я стадия нейросифилиса — сосудистые формы (сифилис II-III). Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, гемипарезы, нарушения черепных нервов, афазия, апраксия и т.п., эпилептические припадки).
• 4-я стадия — гуммы (сифилис III). Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Гумма чаще всего локализуется в основании мозга, реже в мозговом веществе. Представляет собой сифилитическую бессосудистую гранулему, хорошо отграниченную от мозговой ткани. В случае связи с твердой мозговой оболочкой головного мозга гранулема может быть расценена как локальная форма менингита.

Острый генерализованный сифилитический менингит • Высокая температура, • Интенсивная головная боль, • Головокружение, • Рвота, • Выраженные менингеальные симптомами. • Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга

Базальный сифилитический менингит • В патологический процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы. • III, VI пары - появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. • VIII пара - поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. • II - в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.

Ранний менинговаскулярный сифилис

• Редкая клиническая форма.
• Умеренно выраженные общемозговые симптомы
• Оболочечные симптомы
• Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов

Сифилитический менингомиелит • острое начало, • быстрое развитие параплегии нижних конечностей, • тазовые нарушениям • расстройства чувствительности по проводниковому типу.

Другие проявления раннего нейросифилиса:

• Анизокория и одностороняя деформация зрачка.
• Вялость зрачковых реакций.
• Синдром Аргайла-Робертсона.
• Слабость конвергенции.
• Птоз.
• Горизонтальный нистагм.
• Центральный парез VII пары.
• Парез XII пары.
• Анизорефлексия.
• Нарушение чувствительности.
• Синдром вегетативной дистонии.

Поздний нейросифилис

Поздний сифилитический менингит.

• Начинается постепенно, температура нормальная.
• Течение менингита хроническое и рецидивирующее.
• Головная боль, рвота.
• Менингеальные симптомы выражены слабо.
• Вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдает III пара. Прямой синдром Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию). Может быть миоз, анизокория.
• Поражение II пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски.
• В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.

Васкулярный сифилис и поздний менинговаскулярный сифилис.

• Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения.
• Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.

Спинная сухотка (Tabesdorsales) (Наибольшие изменения в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту.)

• Боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.
• Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.
• Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувство покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.

Прогрессивный паралич

• Развивается также через 10—20 лет после заражения.
• Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки.
• Классические формы — маниакальная и экспансивная.
• Имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием.

Гумма головного и спинного мозга (Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре. Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная локализация- основание мозга.)

• Клиническое течение напоминает опухоль мозга.
• Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения.
• Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

Диагностика

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.

Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.

МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии, атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами, бруцеллезом, саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение

Несмотря на многообразие клинических симптомов и различных уровней поражения

нервной системы, лечение схематично и представлено следующим образом:

Ранний нейросифилис:

1. Пенициллин по 12 млн ЕД, в/в, капельно, 2 раза в день, 20 дней.

2. Пенициллин по 4 млн ЕД×6, в/в, струйно, 20 дней.

3. Преднизолон 90-60-30 мг в сутки, 3 дня.

Поздний нейросифилис:2 аналогичных курса с интервалом 2 недели.

Альтернативное лечение: цефтриаксон по 2,0 в/м, 20 дней, или 2 курса по 20 дней.

При своевременном диагнозе данная терапия позволяет добиться положительного результата