Поражение нервной системы при сифилисе

Главная / Экзамен по неврологии / День шестой / Поражение НС при сифилисе

Поражение нервной системы при сифилисе. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение

Нейросифилис — это поражение нервной системы, вызванное бледной трепонемой. Патологический процесс проявляется при вторичной и третичной форме сифилиса, которые возникают при отсутствии своевременного и адекватного лечения.
Нейросифилис проявляется симптомами менингита, менинговаскулярной патологии, менингомиелита, поражения задних канатиков и корешков спинного мозга, прогрессивного паралича или очагового поражения головного мозга в связи с образованием в нем сифилитической гуммы

Классификация нейросифилиса

Латентный нейросифилис не имеет никаких клинических проявлений, но при исследовании цереброспинальной жидкости пациента выявляются патологические изменения.
Ранний нейросифилис(менее 5 лет с момента заражения до появления неврологических симптомов). Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). Ранний нейросифилис развивается на фоне первичного или вторичного сифилиса, в основном в первые 2 года заболевания.. Протекает с поражением преимущественно сосудов и оболочек мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относят острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит.
• Ранний бессимптомный сифилитический менингит;
• Острый сифилитический менингит;
• Хронический сифилитический менингит;
• Ранний мениговаскулярный сифилис;
• Сифилитический менингомиелит;
• Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;
• Невриты зрительных и слуховых нервов
Поздний нейросифилис. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).
  • Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;
  • Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);
  • Поздний зрачковый моносиндром;
  • Претабес;
  • Сухотка спинного мозга;
  • Прогрессивный паралич;
  • Гумма мозга
Поздний нейросифилис возникает не ранее чем через 7-8 лет от момента заражения и соответствует периоду третичного сифилиса. Характеризуется воспалительно-дистрофическим поражением паренхимы мозга: нервных клеток и волокон, глии. К поздним формам нейросифилиса относят спинную сухотку, прогрессивный паралич и сифилитическую гумму мозга.

Клинические проявления

Клинические симптомокомплексы нейросифилиса. Различают четыре последовательные стадии развития нейросифилиса: асимптомный менингит, ранее называемый «сифилитической неврастенией», развитие менингита и менингоэнцефалита, сосудистых симптомов, формирование гумм. Эти клинические периоды могут сочетаться друг с другом, менять последовательность и даже отсутствовать.
1-я стадия может проходить без клинических проявлений или характеризоваться следующими симптомами: астенией (резко выраженной утомляемостью, истощаемостью, сниженным фоном настроения, рассеянностью, забывчивостью, безучастностью, раздражительностью, затруднением мыслительных процессов, уменьшением работоспособности), упорными головными болями, приступами головокружения, крайне неприятными ощущениями в различных частях тела (сенестопатиями), расстройством сна, обнубиляциями (затуманиванием, оглушенностью или помрачением сознания, затруднением концентрации внимания и замедлением психических процессов), вялой реакцией зрачков на свет. Реже встречаются менингеальные симптомы, патология черепно-мозговых нервов (косоглазие, анизокория, симптомы поражения лицевого и тройничного нервов), а также афазия, апраксия. В спинномозговой жидкости — положительные серологические реакции, резкое повышение количества клеток — лимфоцитов, полинуклеаров (около 100 и выше) и повышенное содержание белка (0,4-0,5%). Нейросифилис — единственная нейроинфекция, при которой в отсутствие клинической симптоматики определяются выраженные изменения ликвора.
2-я стадия — сифилитический менингит и менингоэнцефалит (менингеальный симптомокомплекс). Воспалительным процессом поражаются как твердая, так и мягкие мозговые оболочки, причем они могут быть поражены изолированно, одновременно, или же с участием и других отделов нервной системы
Латентный асимптомный менингит: головная боль, шум в ушах, головокружение, болезненность при движениях глазных яблок. Нет характерных менингеальных симптомов.Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. В ликворе – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.
3-я стадия нейросифилиса — сосудистые формы (сифилис II-III). Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, гемипарезы, нарушения черепных нервов, афазия, апраксия и т.п., эпилептические припадки).
4-я стадия — гуммы (сифилис III). Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Гумма чаще всего локализуется в основании мозга, реже в мозговом веществе. Представляет собой сифилитическую бессосудистую гранулему, хорошо отграниченную от мозговой ткани. В случае связи с твердой мозговой оболочкой головного мозга гранулема может быть расценена как локальная форма менингита.
Острый генерализованный сифилитический менингит • Высокая температура, • Интенсивная головная боль, • Головокружение, • Рвота, • Выраженные менингеальные симптомами. • Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга
Базальный сифилитический менингит • В патологический процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы. • III, VI пары - появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. • VIII пара - поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. • II - в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.
Ранний менинговаскулярный сифилис • Редкая клиническая форма. • Умеренно выраженные общемозговые симптомы • Оболочечные симптомы • Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов
Сифилитический менингомиелит • острое начало, • быстрое развитие параплегии нижних конечностей, • тазовые нарушениям • расстройства чувствительности по проводниковому типу.
Другие проявления раннего нейросифилиса: • Анизокория и одностороняя деформация зрачка. • Вялость зрачковых реакций. • Синдром Аргайла-Робертсона. • Слабость конвергенции. • Птоз. • Горизонтальный нистагм. • Центральный парез VII пары. • Парез XII пары. • Анизорефлексия. • Нарушение чувствительности. • Синдром вегетативной дистонии.
Поздний нейросифилис
Поздний сифилитический менингит. • Начинается постепенно, температура нормальная. • Течение менингита хроническое и рецидивирующее. • Головная боль, рвота. • Менингеальные симптомы выражены слабо. • Вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдает III пара. Прямой синдром Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию). Может быть миоз, анизокория. • Поражение II пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. • В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.
Васкулярный сифилис и поздний менинговаскулярный сифилис. • Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. • Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.
Спинная сухотка(Tabesdorsales) (Наибольшие изменения в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту.)
• Боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков. • Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов. • Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувство покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.
• Табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. (Желудок, Кишечник, Почки, Желчный пузырь) • Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. • Походка петушиная (табетическая). • Тазовые расстройства встречаются часто. • Страдает половая функция • Поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы. • Безболезненные артропатии. • Ликвор: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл. • Положительные реакции Вассермана, РИБТ, РИФ.
Прогрессивный паралич • Развивается также через 10—20 лет после заражения. • Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. • Классические формы — маниакальная и экспансивная. • Имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием.
Гумма головного и спинного мозга (Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре. Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная локализация- основание мозга.)
• Клиническое течение напоминает опухоль мозга. • Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. • Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

Диагностика

Установление диагноза нейросифилиса производится с учетом 3 основных критериев: клинической картины, положительных результатов исследований на сифилис и выявленных изменений в цереброспинальной жидкости. Правильная оценка клиники нейросифилиса возможна только после проведения неврологом полного неврологического обследования пациента. Важную дополнительную информацию для диагностики нейросифилиса дает исследование зрения и осмотр глазного дна, которые проводит окулист.
Лабораторные исследования на сифилис применяются комплексно и, при необходимости, многократно. К ним относятся RPR-тест, РИФ, РИБТ, обнаружение бледной трепонемы с содержимом кожных элементов (если таковые имеются). При отсутствии симптомов сдавления мозга пациенту с нейросифилисом проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.
МРТ головного мозга и КТ головного мозга (или спинного мозга) при нейросифилисе обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии, атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы и дифференцировать нейросифилис от других, сходных по клинике, заболеваний.
Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводится с менингитами другого генеза, васкулитами, бруцеллезом, саркоидозом, боррелиозом, опухолями головного и спинного мозга и др.

Лечение

Лечение. Несмотря на многообразие клинических симптомов и различных уровней поражения
нервной системы, лечение схематично и представлено следующим образом:
Ранний нейросифилис:
1. Пенициллин по 12 млн ЕД, в/в, капельно, 2
раза в день, 20 дней.
2. Пенициллин по 4 млн ЕД×6, в/в, струйно, 20 дней.
3. Преднизолон 90-60-30 мг в сутки, 3 дня.
Поздний нейросифилис:2 аналогичных курса с
интервалом 2 недели.
Альтернативное лечение: цефтриаксон по 2,0
в/м, 20 дней, или 2 курса по 20 дней.
При своевременном диагнозе данная терапия позволяет добиться положительного результата