дисметаболические полиневропатии

Главная / Экзамен по неврологии / День седьмой / Дисметаболические полиневропатии

Эндогенные и экзогенные дисметаболические полиневропатии. Патогенез. Клиника. Лечение

Полиневриты - это множественные, преимущественно дистальные, симметричные воспалительные поражения периферических нервов. Если в воспалительный процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то говорят о полирадикулоневрите. Часто эти два процесса протекают не изолированно друг от друга, а вместе, поэтому указанные термины по существу эквивалентны. Полиневропатия - это дистальное симметричное поражение нервов, связанное с экзогенной интоксикацией, либо с эндогенными метаболическими расстройствами.
Этиология. Полиневриты (полирадикулоневриты) часто встречаются при микробных, бактериальных и вирусных инфекциях (лептоспироз, сифилис, бруцеллез, оспа, паротит, тиф и др.). Аллергические полиневропатии наблюдаются при некоторых инфекционных заболеваниях (гепатит, корь, грипп, инфекционный мононуклеоз и др.), а также после применения антирабических вакцин и сывороток, при синдроме Гийена-Барре, коллагенозах и других системных заболеваниях. Встречаются токсические полиневропатии: лекарственные (барбитураты, цитостатики, изониазид, сульфаниламиды и пр.), вызываемые тяжелыми металлами (мышьяк, медь, висмут, свинец, ртуть, таллий и др.), неорганическим фосфором и органическими соединениями (сероуглерод, окись углерода, инсектициды и др.), а также при бактериальных токсикозах (ботулизм, дифтерия, столбняк). Полиневропатии бывают дисметаболические (алиментарные, при эндокринных заболеваниях, болезнях крови, почек и др.), а также могут иметь место при злокачественных новообразованиях.
Патогенез. В основе развития полиневритов лежат реактивность организма, механизмы адаптации и декомпенсации с соответствующими сдвигами метаболизма. На эти сдвиги первыми реагируют наиболее дифференцированные, фило- и онтогенетически молодые отделы конечностей (кисти, стопы). В формировании акропарестезий участвует и гипоталамическая область. Среди конкретных периферических механизмов указывают на недостаточную обеспеченность дистальных отделов элементами гемато-энцефалического барьера. В этих отделах более выражены явления тканевой гипоксии, шванновские клетки (леммоциты) и миелиновые оболочки страдают раньше и значительнее, чем в проксимальных отделах. Выявляются многоочаговые скопления гладкого эндоплазматического ретикулума часто по соседству с перехватами Ранвье, что сочетается с задержкой быстро транспортируемых белков. Вначале моторные импульсы почти беспрепятственно преодолевают межперехватные участки и замедляются в основном в дистальной части нерва. Возникающая преимущественно дистальная сегментарная демиелинизация при полиневритах препятствует как возникновению разрядов афферентных импульсов, так и их проведению по афферентным волокнам типа I. При этом следует иметь в виду, что для проведения возбуждения по мякотным волокнам амплитуда потенциала действия должна быть в 5-6 раз выше пороговой величины, необходимой для возбуждения соседнего перехвата. В связи с этим сниженная на демиелинизированном участке чувствительного нерва амплитуда потенциала действия уже не достигает необходимой величины на более сохранном участке нерва.
При множественном поражении корешков с их манжетками, содеожащими ликвор в клинической картине появляются менингеальные мышечно-тонические симптомы, а в ликворе - повышение содержания клеточных элементов и белка. При аллергическом полирадикулярном отеке в ликворе отмечается повышение содержания белка без цитоза. В случаях аксонального поражения корешков в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация отсутствует.
Морфологические исследования при невоспалительных полиневропатиях не обнаруживают признаков истинного воспаления нервных стволов, преобладают дистрофические процессы с вовлечением миелиновых оболочек, осевых цилиндров, интерстициальной соединительной ткани и сосудов.
При экзо- и эндотоксических полиневропатиях поражение нервов начинается с миелиновой оболочки с распада ее на глыбки. Изменения обычно сегментарные, захватывают по одному или несколько сегментов. В дальнейшем повреждаются осевые цилиндры. При авитаминозах первично гибнет осевой цилиндр, что ведет к последующему валлеровскому перерождению с сегментарными изменениями миелина. При инфекционных и инфекционно-аллергических полиневритах на первый план выступает реакция мезенхимальных образований нерва, то есть оболочек и сосудов в начальных фазах болезни (интерстициальный неврит). В других случаях присоединяются демиелинизация нервных волокон и их распад (интерстициально-паренхиматозный полиневрит). При остром инфекционном процессе часто обнаруживается инфильтрация из лимфоцитов и полибластов, набухание шванновских клеток.
Клиника. В клинической картине следует различать первичные и вторичные полиневриты. Наряду с чисто двигательными, чувствительными и вегетативно-трофическими формами, встречаются и смешанные. В случаях поражения тонких волокон нерва преобладают чувствительные и вегетативные расстройства; преимущественное поражение толстых волокон характеризуется двигательными нарушениями. В клинической картине полиневритический синдром проявляется периферическими парезами или параличами рук и ног в сочетании с болями в конечностях, характерной гипестезией в виде “чулок” и “перчаток”, болезненностью нервных стволов и мышц при их пальпации, повышенной потливостью кистей и стоп, нарушениями трофики кожи и ногтей. Нервы туловища обычно не страдают. Деятельность функции тазовых органов в большинстве случаев не расстраивается. Краниальные нервы вовлекаются в процесс редко. Во многих случаях в ликворе отмечается белково-клеточная диссоциация. Симптоматология отдельных форм полиневритов имеет свои особенности, которые надо учитывать при постановке этиологического диагноза.
Острый инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена-Барре. Различают первичный острый полирадикулоневрит Гийена-Барре и вторичные формы, при которых предшествующий фактор не является провоцирующим (как при вирусных инфекциях), а этиологическим. В таких случаях приходится говорить о различных заболеваниях: перемежающей порфирии, первичном амилоидозе, миеломной болезни, ботулизме, вирусном гепатите и других, осложняющихся этим синдромом.
В течении первичного острого полирадикулоневрита с белково-клеточной диссоциацией в ликворе, впервые описанного Гийеном и Барре (1916), различают три стадии. Первая (продромальная) начинается с общеинфекционных симптомов: повышения температуры тела до субфебрильных цифр, общего недомогания, чувства разбитости, слабости, озноба, появления парестезий и болей в мышцах. Во второй стадии на фоне повышения температуры тела до 38-39 развертывается клиника тяжелого, преимущественно двигательного полиневрита с вялыми параличами рук и ног и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу. Иногда больше страдают проксимальные отделы конечностей (псевдомиопатический тип). В процесс могут вовлекаться лицевые нервы, IX и X пары. Иногда выявляются радикулярный и менингорадикулярный болевые синдромы с симптомами Кернига, Ласега, Нери. Более чем у половины больных обнаруживается отек зрительных нервов (с сохранением остроты зрения). В крови - ускоренное СОЭ, лейкоцитоз. В ликворе выраженная белково-клеточная диссоциация.
Описаны также отдельные варианты инфекционно-аллергического полиневрита: синдром Миллера Фишера (1956) - остро развивающаяся офтальмоплегия, арефлексия и грубая атаксия; фаринго-брахиальный парез, как при ботулизме; миастеноподобный с выраженным птозом век без офтальмоплегии; острая поясничная боль. В тяжелых случаях заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри с возникновением угрозы смертельного исхода из-за бульбарных и дыхательных нарушений.
И, наконец, третья стадия свободная от общеинфекционных признаков. Это стадия стабилизации, а затем и восстановления функций периферических нервов. Длительность болезни - от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда 1-3 года. Возможны подострое течение, рецидивы болезни и переход в хроническую форму.
Дифтерийный полиневрит. Как осложнение дифтерии встречается в 20% случаев. Симптомы со стороны нервной системы обычно появляются с 3-4 дня заболевания. Клиническая картина характеризуется симптомами поражения дифтерийным токсином передних корешков и корешковых нервов Нажотта. В процесс первично вовлекаются черепные нервы: блуждающие, глазодвигательные, отводящие и лицевые. Отмечаются носовой оттенок голоса и расстройство глотания, попадание жидкой пищи в нос, афония. Часто встречается паралич аккомодации (больной плохо видит на близком расстоянии). Позже, в течение первых 2 недель присоединяются признаки множественного поражения нервов в форме полиневропатии или полирадикулоневропатии типа Гийена-Барре. В ногах невритические явления более выражены, чем в руках, однако полного паралича нет. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Обращает на себя внимание выраженная сенситивная атаксия. В ликворе повышено содержание белка, цитоз не характерен.
Гриппозные полиневриты. Развитию предшествуют традиционные проявления гриппа. Наиболее характерны сенсорные формы без парезов со снижением рефлексов и болевой чувствительности в зоне “носков” и “перчаток” при относительной сохранности глубокой чувствительности. Нередки вегетативные нарушения: сухость или влажность кистей и подошв, похолодание конечностей. В крови ускоренное СОЭ, лейкоцитоз без изменения форменных элементов. Ликвор в норме.
Ботулинические полиневриты. Местом действия ботулинического яда является зона нервно-мышечной передачи с нарушением высвобождения ацетилхолина. Клинические проявления начинаются через несколько часов после употребления недоброкачественных консервов, колбас, в которых размножается бактерия ботулизма. Появляются рвота, понос, боли в животе, сухость слизистых оболочек и кожи. Вскоре присоединяются паралич аккомодации, рефлекторная неподвижность зрачков, диплопия, расстройства фонации, глотания, слабость мускулатуры, прежде всего шейной.
Коллагенозные полиневриты (болезней иммунных комплексов).
1. Полиневриты при узелковом периартериите - это множественные несимметричные мононевриты, возникающие на фоне длительной температуры, лейкоцитоза в крови, ускоренной СОЭ, кахексии, различных сочетаний поражения почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. В 25% случаев по ходу сосудов прощупываются плотные узелки величиной не более горошины (периартериит мелких артерий). Отмечаются полиморфные множественные кожные высыпания, полиартралгии. Клиническая картина нередко дебютирует как полинейромиозит: появляются стреляющие, жгучие, зачастую невыносимые боли в мышцах и фиброзных тканях, которые предшествуют двигательным и чувствительным нарушениям. Чаще с разной последовательностью и асимметрично поражаются седалищные, большеберцовые, срединные и локтевые нервы. Описаны случаи развития по типу восходящего паралича Ландри.
2. Полиневриты при системной красной волчанке - симметричные нарушения преимущественно поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах. Незначительные двигательные расстройства проявляются повышенной утомляемостью ног при ходьбе, переносе тяжестей. Гипотрофии мелких мышц кистей имеют рефлекторное происхождение вследствие артралгий и артритов. Ткани конечностей при пальпации болезненные, отечные.
Вакцинальные антирабические полиневропатии. Продромальный период сопровождается головокружением, общей слабостью, тошнотой, болями в месте иньекции и во всем теле. Затем повышается температура, появляются головная боль, оглушенность, рвота, делирий. Зрачки вначале широкие, затем становятся узкими, часто возникает косоглазие. В процесс иногда вовлекается лицевой нерв. Возможны бульбарные нарушения. Развиваются вялые дистальные параличи ног и рук, появляются сфинктерные расстройства и нарушения чувствительности по полиневритическому или проводниковому (при поражении спинного мозга) типу. В ликворе - повышение количества белка, небольшой плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов.
Сывороточные полирадикулоневропатии. Характеризуются уртикарными высыпаниями, сильными болями в суставах, повышением температуры, отеком конечностей. Затем присоединяются периферические парезы не только в дистальных, но и в проксимальных отделах конечностей. Выпадения чувствительности выражены слабо.
Алкогольные полиневропатии. Развиваются у хронических алкоголиков преимущественно вследствие дефицита в организме витамина В1. Нарушения функций желудочно-кишечного тракта, гепатит или цирроз печени способствуют развитию метаболических расстройств. Течение подострое. Продромальные явления - боли и парестезии в ногах по типу “крампи”. В течение нескольких дней развивается вялый тетрапарез. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются также блуждающий и диафрагмальный нервы. Характерно выраженное расстройство суставно-мышечного чувства, вызывающее сенситивную атаксию. Нередко присоединяется корсаковский амнестический синдром.
Свинцовые полиневропатии. Предшествует астенизация, сопровождающаяся кишечными коликами, появлением темно-синей каймы по краям десен, симптомами токсического гепатита. Полиневропатия характеризуется преимущественным поражением рук в виде двигательных дистальных расстройств.
Хлорофосные полиневропатии. При острых отравлениях характерны оглушенность, делирий. Через 2-3 недели присоединяются парестезии, боли в пальцах. Далее преобладают двигательные нарушения, чаще в ногах. Нередко отмечаются цереброспинальные симптомы: повышение коленных рефлексов при отсутствии ахилловых, тазовые и мозжечковые расстройства, миоз, нистагм, эмоциональная лабильность, эйфория.
Мышьяковые полиневропатии. Клинической картине полиневропатии предшествуют желудочно-кишечные расстройства. Затем появляются боли, парестезии типа “крампи”, гиперестезия, а потом анестезия стоп с преимущественным нарушением мышечно-суставного чувства. Типична сенситивная атаксия. Часто поражаются слуховые, зрительные, лицевые, глазодвигательные нервы. Характерны трофические расстройства: глянцевость кожи на кистях и стопах, ломкость ногтей, гиперкератоз и выпадение волос. На ногтях появляются белые поперечные полоски Месса.
Триортокрезилфосфатные полиневропатии. Начинаются с паралича стоп (“степпаж”), после чего паретические явления возникают в проксимальных отделах ног, затем в руках. Нарастают атрофии мелких мышц стоп, икроножных мышц, угасают ахилловы и коленные рефлексы, походка становится атактической.
Диабетические полиневропатии. Развитие полиневропатии не стоит в прямой зависимости от тяжести и длительности болезни. Это аксональная полиневропатия с вовлечением в процесс как толстых, так и тонких волокон в соматических и вегетативных нервах с микроваскулярным поражением сосудов, питающих их. Клинически выявляются нарушения чувствительности от легкого онемения пальцев ног до глубокой анестезии с невропатическими язвами и артропатией. Нарушение функции толстых волокон проявляется снижением вибрационной и проприоцептивной чувствительности в дистальных отделах ног со снижением (отсутствием) ахилловых рефлексов. При поражении тонких волокон нарушается болевая и температурная чувствительность при сохранении вибрационной и проприоцептивной, глубокие рефлексы остаются в норме, часто отмечаются невыносимые спонтанные боли, дизестезии и парестезии. Вегетативные нарушения проявляются ортостатической гипотензией, сексуальной дисфункцией, тахикардией в покое, нарушениями потоотделения.
Лечение. В комплексе лечебных мероприятий должны входить этиотропные, патогенетические, а также средства воздействия на весь организм в целом и на периферические нервы. Следует придерживаться поэтапного, комплексного применения фармакологических и физических средств при проведении реабилитационных мероприятий.
При лечении вирусных полиневритов (герпетических, гриппозных и т.д.) назначают индукторы интерферона - живые энтеровирусные вакцины. Используют курантил в дозе 0,025-0,05 г за час до еды 3 раза в день в течение 5 дней в сочетании с антигистаминными препаратами. Широко применяют витамины группы В, пантотеновую кислоту. В целях повышения иммунной активности назначают декарис по 100-150 мг/сут. 3-5 дней.
Лечение дифтерийных полиневритов - специфическое (внутримышечное введение антитоксической сыворотки по 10-15 тыс. ЕД, на курс до 40 тыс. ЕД в сочетании с антибиотики группы тетрациклинов и эритромицином).
При коллагенозах применяют иммунодепрессанты (кортикостероиды, циклофосфан), антигистаминные препараты, средства, улучшающие кровоснабжение скелетных мышц (галидор, компламин) и влияющие на процессы метаболизма мышечной ткани (ретаболил, оротат калия, витамины А и Е, лидаза и др.).
Весьма эффективно назначение преднизолона внутрь в больших дозах (1 мг/кг и более по 120 мг через день), а по витальным показаниям - внутривенно в утренние часы до 1000 мг. Далее дозу уменьшают по 5 мг в неделю, под прикрытием антибиотиков.
При лечении узелкового периартериита к стероидной терапии рекомендуется прибегнуть после 7-ми дневного курса бутадиона (по 0,15 г) и димедрола (по 0,05 г) 3 раза в день в сочетании с иньекциями 1 мл 1% -ного раствора витамина В1.
Исключительно важно раннее начало гормональной терапии при острой форме полирадикулоневрита Гийена-Барре, особенно при его развитии по типу восходящего паралича Ландри. Лечение глюкокортикоидами проводят в варианте “пульс”-терапии. Желательно использование для этой цели метилпреднизолона - синтетического глюкокортикоидного препарата, обладающего выраженным противовоспалительным действием и менее явным минералкортикоидным эффектом, чем кортизол. В первые сутки назначают внутривенно 1,0 г препарата, через сутки - 0,75 г и еще через сутки - 0,5 г с переходом на пероральный прием (400 мг) с постепенным снижением дозы. Эффективно сочетание стероидной терапии с методами экстракорпорального плазмообмена.
При диабетических полиневропатиях проводится общепринятая противодиабетическая терапия - коррегирование сдвигов в биохимизме, обменных процессов в нервных стволах. Назначают липамид или липоевую кислоту по 0,025 г 3 раза в день в течение 3 месяцев, полиспонин. Широко применяются ганглиозиды, витамины группы В, унитиол, анаболические препараты, сосудорасширяющие средства.
При авитаминозных полиневропатиях назначается заместительная терапия. Так, при авитаминозе В1 (бери-бери, алкогольная полиневропатия) назначают большие дозы 5%-ного раствора витамина В1 до 5 мл 2-3 раза в день. При пеллагрозных полиневропатиях рекомендуются пивные дрожжи или рибофлавин по 0,005 г 2 раза в день, никотиновая кислота по 1 мл 1%-ного раствора. При пернициозной анемии назначают витамин В12 до 1000 мкг внутримышечно.
Этиотропные воздействия при экзогенных нейроинтоксикациях - это прежде всего профилактические мероприятия: санитарно-технические, оздоровление среды, постоянный контроль за содержанием токсических веществ в воздухе, продуктах, герметизация вредных звеньев производственного процесса.
При отравлении трикрезилфосфатом назначают токоферол, пиридоксин, фитин, антихолинэстеразные препараты. При отравлениях мышьяком вводят антидоты: внутривенно 40%-ный раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой и тиамином, а подкожно капельно - 500-1000 мл изотонического раствора хлорида натрия.
Хроническая интоксикация свинцом требует использования через день таблеток тетацина кальция по 0,5 г 4 раза в день (на курс не более 20-30 г), препаратов железа, витамина В12, купренила по 250 мг/сут 1-2 недели.
При выраженных болевых синдромах показаны аналгезирующие и седативные средства.
В ранних периодах полиневропатий показаны лечебная физкультура, различные виды физиотерапевтического лечения с электростимуляцией мышц, массаж, оксигенобаротерапия.
В случаях бульбарных нарушений больные должны переводиться в отделение интенсивной терапии для проведения искусственной вентиляции легких.