Сирингомиелия экзамен
Сирингомиелия. Патогенез. Клиника. Лечение
Сирингомиелия- медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.
Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет.
Этиология и патогенез:
Заболевание является следствием дизонтогенеза:
1) патология ликвороциркуляции эмбрионального периода в области задней черепнойямкии спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.
2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз– вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.
- Кистозные полости чаще всего расположены в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.
Классификация
- тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза:
1) окклюзионная (высокая);
2) глиоматозная (идиопатическая).
- формы в зависимости от преимущественной локализации процесса:
1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%;
2) переднероговая (двигательная) – 10-15%;
3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%;
4) смешанная – 30-40%.
- с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси:
1) шейная (2-4%);
2) грудная (10%);
3) шейно-грудная (70-80%);
4) пояснично-крестцовая (1-2%);
5) тотальная (распространенная)-8-10%;
6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия);
7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия).
Клиника и критерии диагностики
Этиологические факторы риска:
1) дизрафический статус,передающийсяпо аутосомно-доминантному типу: низкий рост, асимметрия грудной клетки, изменение формы черепа, дисплазия лица, диспропорция конечностей, признаки несращения дужек позвонков и проч.
2) аномалии краниовертебрального перехода:мальформация Арнольда-Киари I (атрезия отверстий Мажанди и Люшка и эктопия миндалин мозжечка в БЗО), платибазия, базилярная импрессия.
3) наличие в анамнезе травмыпозвоночника и спинного мозга и микротравматизации при тяжелой физической работе.
- постепенноемедленное развитие, при этом первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках (ожоги, травмы); боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).
Наиболее типичные симптомы:
1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).
2) двигательные нарушения:сегментарные(дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;
3) вегетативно-трофические нарушения:акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;
4) бульбарный паралич - сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) - чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.
Данные дополнительных исследований:
- методы нейровизуализации(МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение: интрамедуллярно расположенная зона низкой (ликворной) интенсивности сигнала, атрофия спинного мозга. Проведение МРТ необходимо для определения типа сирингомиелии (окклюзионная, глиоматозная), возможной причины (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.) и показаний к оперативному вмешательству;
- рентгенографиячерепа, кранио-вертебрального перехода, позвоночника – поиск аномалий развития костей.
- ЭМГ и ЭНМГ уточняет поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга, начальные пирамидные нарушения, аксональную дегенерацию;
Дифференциальная диагностика:
- Интрамедуллярная опухоль (шейной локализации) или опухоль продолговатого мозга – симптоматика обычно прогрессирует гораздо быстрее,
- БАС – при БАС не бывает чувствительных нарушений,
- Гематомиелия.
- Цервикальная ишемическая миелопатия (при переднероговой форме сирингомиелии).
- Заболеваниями иного генеза патоморфологически проявляющимися кистами в области спинного мозга
- Кранио-вертебральные аномалии (базилярная импрессия, платибазия, гипоплазия атланта и аксиса и др.), проявляющимися неврологической симптоматикой, но не сопровождающимися кистообразованием.
Принципы лечения
Осуществляется в неврологическом стационаре или поликлинике после тщательного обследования.
Коррекция болевого синдрома:
1) На ранних стадияхзаболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин).
2) При формировании артропатийи присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, нимесулид, мелоксикам).
- Коррекция спастичности – миолитики (сирдалуд, баклофен, мидокалм), массаж, лечебная гимнастика.
Хирургическое лечение:
1) при наличии замкнутых кист, сопровождающихся клиническими проявлениями – дренирование,
2) при патологии в области кранио-вертебрального перехода – декомпрессия с нормализацией ликвороциркуляции
3) при идиопатической сирингомиелии - сирингоперитонеальное или сиринго-субарахноидальное шунтирование
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.