Сирингомиелия экзамен

Сирингомиелия. Патогенез. Клиника. Лечение

Сирингомиелия- медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.
Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет.

1. Этиология и патогенез:

  • Заболевание является следствием дизонтогенеза:
1) патология ликвороциркуляцииэмбрионального периода в области задней черепнойямкии спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.
2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз– вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.
  • Кистозныеполости чаще всего расположеныв шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.

2. Классификация

  • тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза:
1) окклюзионная (высокая);
2) глиоматозная (идиопатическая).
  • формы в зависимости от преимущественной локализации процесса:
1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%;
2) переднероговая (двигательная) – 10-15%;
3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%;
4) смешанная – 30-40%.
  • с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси:
1) шейная (2-4%);
2) грудная (10%);
3) шейно-грудная (70-80%);
4) пояснично-крестцовая (1-2%);
5) тотальная (распространенная)-8-10%;
6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия);
7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия).

3. Клиника и критерии диагностики

  • этиологические факторы риска:
1) дизрафический статус,передающийсяпо аутосомно-доминантному типу: низкий рост, асимметрия грудной клетки, изменение формы черепа, дисплазия лица, диспропорция конечностей, признаки несращения дужек позвонков и проч.
2) аномалии краниовертебрального перехода:мальформация Арнольда-Киари I (атрезия отверстий Мажанди и Люшка и эктопия миндалин мозжечка в БЗО), платибазия, базилярная импрессия.
3) наличие в анамнезе травмыпозвоночника и спинного мозга и микротравматизации при тяжелой физической работе.
  • постепенноемедленное развитие, при этом первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках (ожоги, травмы); боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).
  • наиболее типичные симптомы:
1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).
2) двигательные нарушения:сегментарные(дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;
3) вегетативно-трофические нарушения:акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;
4) бульбарный паралич - сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) - чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.

Данные дополнительных исследований:

  • методы нейровизуализации(МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение: интрамедуллярно расположенная зона низкой (ликворной) интенсивности сигнала, атрофия спинного мозга. Проведение МРТ необходимо для определения типа сирингомиелии (окклюзионная, глиоматозная), возможной причины (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.) и показаний к оперативному вмешательству;
  • рентгенографиячерепа, кранио-вертебрального перехода, позвоночника – поиск аномалий развития костей.
  • ЭМГ и ЭНМГ уточняет поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга, начальные пирамидные нарушения, аксональную дегенерацию;

5. Дифференциальная диагностика:

  • Интрамедуллярная опухоль (шейной локализации) или опухоль продолговатого мозга – симптоматика обычно прогрессирует гораздо быстрее,
  • БАС – при БАС не бывает чувствительных нарушений,
  • Гематомиелия.
  • Цервикальная ишемическая миелопатия (при переднероговой форме сирингомиелии).
  • Заболеваниями иного генеза патоморфологически проявляющимися кистами в области спинного мозга
  • Кранио-вертебральные аномалии (базилярная импрессия, платибазия, гипоплазия атланта и аксиса и др.), проявляющимися неврологической симптоматикой, но не сопровождающимися кистообразованием.

6. Принципы лечения

  • Осуществляется в неврологическом стационаре или поликлинике после тщательного обследования.
  • Коррекция болевого синдрома:
1) На ранних стадияхзаболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин).
2) При формировании артропатийи присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, нимесулид, мелоксикам).
  • Коррекция спастичности – миолитики (сирдалуд, баклофен, мидокалм), массаж, лечебная гимнастика.
  • Хирургическое лечение:
1) при наличии замкнутых кист, сопровождающихся клиническими проявлениями – дренирование,
2) при патологии в области кранио-вертебрального перехода – декомпрессия с нормализацией ликвороциркуляции
3) при идиопатической сирингомиелии - сирингоперитонеальное или сиринго-субарахноидальное шунтирование