Глазное дно при рассеянном склерозе

Главная / Экзамен по неврологии / День восьмой / Глазное дно при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (синонимы: диссеминированный, множественный, пятнистый островковый склероз или бляшечный склероз и др.) является одной из наиболее важных медицинских и социальных проблем. Данное заболевание связано с высокой инвалидизацией больных – это вторая по распространенности причина, которая приводит к неврологической инвалидности в юном или молодом возрасте. В последние годы отмечается увеличение заболеваемости, а также повышение ранней его диагностики методами магнитно-резонансной томографии, электрофизиологических исследований и т.п. В литературе много сообщений о клинических случаях рассеянного склероза (РС) у детей, протекающих в основном с поражением ствола головного мозга и зрительного нерва. При этом частота изолированного оптического неврита без клинических проявлений РС достигает у них 30%.

Рассеянный склероз относится к аутоиммунным, демиелинизирующим, хроническим прогрессирующим заболеваниям с множественными очагами поражения преимущественно в центральной нервной системе (поражаются различные ее отделы и чаще всего белое вещество вокруг желудочков мозга, в мозжечке, стволе мозга и шейном отделе спинного мозга). Данное заболевание имеет мультифакториальную этиологию, включая наследственный и внешние факторы (вирусы Эпштейн-Барра, Herpes simplex, кори, краснухи и др.), выполняющих триггерную роль. Оно поражает людей разного пола и возраста, живущих, в основном, в странах с холодным климатом, где его распространенность составляет более 50 случаев на 100 тыс. населения. Но при этом все же чаще всего РС встречается у женщин в возрасте до 45 лет, причем у детей он нередко проходит под диагнозом оптического неврита и отмечается, как правило, в подростковом возрасте: 15-17 лет.

При РС в нервных волокнах головного и спинного мозга, а также зрительном нерве (ЗН), происходит целый каскад иммунопатологических реакций, которые обеспечивают провоспалительные цитокины: γ-интерферон, фактор некроза опухолей альфа (ФНО-α), интерлейкины 1, 2, 12 и 15. Это приводит к разрушению миелина (миелиновая оболочка защищает нервные волокна от негативных воздействий) в острой стадии процесса и формированию очагов склероза («бляшек») при хроническом течении. Повышенная продукция указанных цитокинов при РС сочетается со снижением синтеза противовоспалительных цитокинов и активности клеточных иммунных реакций, накоплению продуктов ПОЛ, ведущих к повреждению нормальной ткани мозга, увеличению очага воспаления, повышению проницаемости сосудов, повреждению нервных волокон и разрушению миелина. В итоге нарушается проведение нервных импульсов от мозговых центров к органам, что приводит к нарушению их работы, в частности, страдают и зрительные функции.

Надо отметить, что зрительный нерв вовлекается в патологический процесс при РС одним из первых, в результате чего появляются проблемы со зрением. Другими словами, именно нарушения со стороны органа зрения являются одним из наиболее частых ранних симптомов, наряду с необъяснимой слабостью (из-за повреждения нервов позвоночника вследствие чего становится тяжело ходить вплоть до изменения походки, долго стоять), рассеянностью, ухудшением памяти, покалываниями, мурашками и онемениями, регулярными спазмами (судорогами) в конечностях, нарушениями равновесия при ходьбе, эмоциональной нестабильностью в виде повышенной тревожности, раздражительности и частой смены настроения, ухудшением слуха, дрожанием рук, появлением проблем с глотанием и дыханием, невнятной речью, головными болями.

В ряде исследований установлено, что оптическая нейропатия (ОН) может быть первым клиническим симптомом РС у 20% пациентов с острым ОН, а вероятность развития установленного клинически РС в 50% случаев может достигать 15 лет после появления первых офтальмологических симптомов.

У подавляющего большинства пациентов (70%) обнаруживаются ретрохиазмальные поражения в области наружного коленчатого тела, зрительной радиации и зрительных корковых центров. При этом симптомы у различных людей и на разных стадиях рассеянного склероза могут отличаться, что зависит от конкретных пораженных зон мозга и центральной нервной системы (ЦНС). В частности, наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые, как правило, сопровождаются жалобами на двоение. Поражение в области заднего продольного пучка может обусловить развитие синдрома офтальмоплегии, а типичным поражением верхних отделов ствола мозга является нистагм.

При рассеянном склерозе наблюдается комплекс зрительных симптомов, включающих ухудшение остроты зрения (от незначительного до светоощущения, быстрое его снижение – в течение нескольких часов или в течение 1-2 дней или недели), боль при движениях глаз (особенно при взгляде вверх), связанная с раздражением оболочек зрительного нерва и нередко сочетающаяся с головной болью (преимущественно в лобно-теменной или затылочной областях), появление пятна перед глазом – центральной или парацентральной скотомы, концентрическое сужение поля зрения, нарушения зрачковых реакций, пространственного, «объемного» зрения (разница между глубиной восприятия и стереоскопическим зрением), повышение светочувствительности (повышенная чувствительность к яркому свету), изменение цветового зрения (с преобладанием серого цвета, сужение полей зрения на зеленый и/или красный цвета), потерю яркости и нарушение контрастности (выявляется более чем у половины больных).

Следует отметить особенность преходящего снижения остроты зрения, цветоощущения и ухудшения полей зрения (т.е. в целом ухудшение состояния пациента) под влиянием некоторых внешних факторов, в частности, тепла (например, во время приема горячей ванны или горячей пищи – феномен Утхоффа). Также типичными проявлениями РС являются не координированные движения глазных яблок, нередко косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок кнутри или кнаружи.

Наиболее частым и характерным проявлением РС со стороны органа зрения является нисходящий оптический неврит (ОН) зрительного нерва (как правило, с ретробульбарным характером поражения). Ретробульбарный неврит делится на три типа:

• аксиальный – распространяется на аксоны нервов. В центральной зрительной области образуются уплотнения. Качество зрения ухудшается;
• периферический – воспаление переходит с оболочек нервов на глубинные слои нервного ствола, где образуется жидкость. Зрительное поле сужается, а остальные показатели функциональности глаза могут быть в норме;
• трансверсальный – самая тяжелая форма неврита, при которой зрительный нерв поврежден полностью. Орган зрения теряет способность выполнять свои функции, в результате чего может наступить окончательная потеря зрения.

При ретробульбарном неврите дефекты диска обнаруживаются через месяц после начала заболевания. В это время может выявляться и атрофия зрительного нерва различной степени. Надо сказать, что картина глазного дна при ОН может быть различной и зависит от локализации (в зрительном нерве), давности процесса, интенсивности воспаления и других факторов: от отсутствия каких-либо изменений (главным образом, при впервые возникшем ретробульбарном неврите в первые недели заболевания) до папиллита (при котором диск зрительного нерва гиперемирован, отечен, границы его стушеваны) или признаков нисходящей атрофии диска зрительного нерва еще в активной фазе заболевания (с побледнением височной половины диска, сужением артерий и дистрофическими изменениями в макуле) [17-19]. В дальнейшем в результате возникшей ишемии, компрессии и воздействия токсических продуктов происходит разрушение аксонов, что обуславливает возникновение частичной атрофии зрительного нерва (ЧАЗН).

Необходимо отметить ряд особенностей течения ОН при РС, которые помогают установить правильный диагноз. Они заключаются в развитии рецидивов ретробульбарных невритов, билатеральном характере поражения, полном или частичном восстановлении зрения, наличии в подавляющем большинстве случаев изменений зрительно-вызванных потенциалов (ЗВП) на фоне невыраженных или маловыраженных клинических изменений глазного дна. Отличительной особенностью РС является также синдром клинического несоответствия между симптомами поражения.
Например, когда при РН имеется неизмененная картина диска зрительного нерва при значительном снижении визуальных функций или, наоборот, фиксируется нормальная острота зрения при выраженных изменениях на глазном дне и поля зрения, наличии типичной скотомы.

Для неврита при РС характерно изменение остроты зрения в разное время суток, при этом, как правило, пациенты утром видят лучше, чем вечером. Отмечаются неустойчивое выпадение участков зрительного поля, временные нарушения цветоощущения. Не нужно забывать и об изменениях ЗВП и полей зрения «интактного» глаза при клинически диагностируемом одностороннем неврите. И наконец, ОН при РС чаще выявляется у лиц женского пола, кроме того необходимо учитывать, что имеется сезонность заболевания – обычно осенне-весеннее и зимнее время. Важным является факт сочетания ряда патологических признаков у больных ОН с наличием синдрома Съегрена, снижением чувствительности роговицы, глазодвигательными расстройствами и пр.