Опухоли головного мозга (ГМ)

Опухоли головного мозга. Классификация. Клиника. Лечение

Опухоли головного мозга составляют от 6 до 8.6% от общего числа всех новообразований. Среди органических заболеваний ЦНС опухоли составляют 4.2-4.4%. У мужчин и женщин они встречаются одинаково часто в любом возрасте. Частота заболевания опухолями головного мозга растет и составляет 6,9-17,4 на 100000 населения. При этом значительно увеличился удельный вес метастатических опухолей головного мозга (в 6 раз).
Распределение новообразований по гистологическому строению зависит от возраста: у взрослых 40-45% первичных опухолей приходится на глиомы; 18-20% - менингиомы; 8% - невриномы VIII нерва; 6-8% - аденомы гипофиза. Среди детей глиомы составляют 75% всех опухолей; менингиомы - 4%; невриномы и аденомы встречаются исключительно редко.
Соотношение опухолей супра- и субтенториальной локализации составляет 2:1 у взрослых и 1:2 - у детей.
Существует два основных подхода к классификации опухолей нервной системы: 1)топографоанатомический (локализация новообразования); 2)патоморфологический (гистологическое строение и биологические свойства опухоли). Для клиники важны оба принципа. Важна не только локализация опухоли, определяющая ее анатомическую доступность и физиологическую дозволенность вмешательства, но и ее гистоструктурно-биологические свойства (исходная ткань роста, степень зрелости, характер роста - экспансивный или инфильтративный, склонность к озлокачествлению, метастазированию). Возможность радикального удаления новообразования и прогноз заболевания определяются сочетанием обоих указанных факторов.
Топографоанатомическая классификация была предложена выдающимся американским нейрохирургом Гарвеем Кушингом в 1935. В соответствии с ней все опухоли подразделяются на:
- супратенториальные (над мозжечковым наметом):
классифицируются по долям мозга: лобной, теменной, височной, затылочной; боковых и третьего желудочков; мозолистого тела; пинеальной и гипофизарной областей.
- субтенториальные (в задней черепной ямке): новообразования мозжечка; опухоли мосто-мозжечкового угла; IV желудочка; ствола мозга.
В последние годы распространение получила клинико-морфологическая классификация первичных опухолей мозга, аналогичная системе TNM для внемозговых опухолей:
Супратенториальные опухоли:
Т1 опухоль одного полушария < 5 см
Т2 опухоль одного полушария > 5 см
Т3 опухоль распространяется на желудочковую систему
Т4 опухоль распространяется за среднюю линию, в противоположное
полушарие или ниже намета мозжечка
Субтенториальные опухоли:
Т1 опухоль одного полушария мозжечка < 3 см
Т2 опухоль одного полушария мозжечка > 3 см
Т3 опухоль распространяется на желудочковую систему
Т4 опухоль распространяется за среднюю линию, в противоположное
полушарие или выше намета мозжечка
Метастазы:
МХ недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов
М0 отдаленных метастазов нет
М1 имеются отдаленные метастазы
Основа патоморфологической классификации также была заложена H.Cushing и P.Bailey (1926), высказавших предположение о том, что гистологическое многообразие и клеточный состав нейроэктодермальных опухолей в каждом случае отражают тот или иной этап морфологической дифференциации эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
В основу широко распространенной в нашей стране классификации Л.И. Смирнова (1959) положены гистологическая природа и степень зрелости опухолевых клеток, в соответствии с чем выделены 8 основных групп опухолей:
1) нейроэктодермальные;
2) оболочечно-сосудистые;
3) смешанные;
4) гипофизарные;
5) гетеротопические;
6) системные (нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз);
7) метастатические;
8) происходящие из стенок костного футляра (черепа).
Современная международная классификация ВОЗ стала плодом работы Центра ВОЗ по гистологической классификации опухолей центральной нервной системы при Институте мозга Макса Планка. Классификация отражает современный уровень знаний и по мере их накопления в схему будут вноситься изменения. В ее основу положена схема, предложенная K.J.Zulch (1956). Настоящая классификация основана на характеристике гистологического строения опухолей и поэтому связана с типами клеток и структур, определяемых с помощью световой микроскопии.
Механическое применение к опухолям центральной нервной системы и связанных с ней структур тех критериев гистологической и биологической злокачественности, которые обычно применяют к другим опухолям, неприемлемо по следующим причинам.
1) Независимо от степени гистологической злокачественности опухоли ее беспрепятственный рост в пределах полости черепа ведет к фатальному исходу, который, без сомнения, свидетельствует о клинической злокачественности процесса.
2) По аналогии с указанным, сдавление опухолью жизненно важных нервных структур может также обусловливать клиническую злокачественность независимо от гистологического типа строения опухоли.
3) Обструктивное влияние растущей опухоли обусловливает развитие вторичной окклюзионной гидроцефалии.
4) При оценке злокачественности опухолей центральной нервной системы нет необходимости в некоторых критериях, которые при других локализациях опухоли имеют отношение к их росту и распространению (особенно инфильтративный характер роста и способность к метастазированию либо в пределах центральной нервной системы либо вне ее).
Таким образом, опухоли центральной нервной системы и связанных с ней структур могут в виду своей специфической локализации приобретать некоторые особенности, которые, в конечном счете, и будут определять характер новообразования - «доброкачественный», «полудоброкачественный», «относительно злокачественный» и «высокозлокачественный».
Количественная характеристика злокачественности в данной классификации основана на гистологических критериях, и ее следует рассматривать как оценку обычного течения опухолевого процесса для каждого типа опухоли. Гистологически различают четыре степени злокачественности опухолей:
I - наиболее доброкачественная опухоль, II, III и IV - свидетельствуют о возрастании злокачественности.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

(в скобках указана степень злокачественности)

I. ОПУХОЛИ НЕЙРОЭПИТЕЛИАЛЬНОЙ ТКАНИ
Б. ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
В. ОПУХОЛИ ЭПЕНДИМЫ И ХОРИОИДНОГО СПЛЕТЕНИЯ
Г. ОПУХОЛИ ИЗ КЛЕТОК ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Д. ОПУХОЛИ НЕЙРОНОВ
Е. МАЛОДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ И ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
II. ОПУХОЛИ, ИСХОДЯЩИЕ ИЗ ОБОЛОЧЕК НЕРВОВ
А. НЕВРИЛЕММОМА (ШBAНHOMA, НЕВРИНОМА) (I)
Б. АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ) НЕВРИЛЕММОМА (ШВАННОМА, НЕВРИНОМА) (III)
В. НЕВРОФИБРОМА (I)
Г. АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ) НЕВРОФИБРОМА (НЕЙРОФИБРОСАРКОМА, НЕЙРОГЕННАЯ САРКОМА) (III-IV)
III. ОПУХОЛИ МОЗГОВЫХ ОБОЛОЧЕК И РОДСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ
А. МЕНИНГИОМА
Б. МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ САРКОМЫ
В. КСАНТОМАТОЗНЫЕ ОПУХОЛИ (III)
Г. ПЕРВИЧНЫЕ МЕЛАНОТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ (IV)
Д. ДРУГИЕ ОПУХОЛИ
IV. ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ (III-IV)
V. ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
А. ГЕМАНГИОБЛАСТОМА (I)
Б. МОНСТРОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ САРКОМА (IV)
VI. ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
А. ГЕРМИНОМА (II-III)
Б. ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ РАК (IV)
В. ХОРИОИДКАРЦИНОМА (IV)
Г. ТЕРАТОМА (I)
VII. ДРУГИЕ ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ (I)
А. КРАНИОФАРИНГИОМА
Б. КИСТЫ КАРМАНА РАТКЕ
В. ЭПИДЕРМОИДНАЯ КИСТА
Г. ДЕРМОИДНАЯ КИСТА
Д. КОЛЛОИДНАЯ КИСТА III ЖЕЛУДОЧКА
Е. ЭНТЕРОГЕННАЯ КИСТА
Ж. ДРУГИЕ КИСТЫ
З. ЛИПОМА
И. ХОРИСТОМА
К. НЕЙРОНАЛЬНАЯ ГАМАРТОМА ГИПОТАЛАМУСА
Л. НАЗАЛЬНАЯ ГЛИАЛЬНАЯ ГЕТЕРОТОПИЯ
VIII. СОСУДИСТЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
IX. ОПУХОЛИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА
А. АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА (I)
Б. АДЕНОКАРЦИНОМА ГИПОФИЗА (III)
X. ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ, ПРОРАСТАЮЩИЕ ИЗ ПРИЛЕЖАЩИХ ТКАНЕЙ
А. ОПУХОЛЬ ЯРЕМНОГО ГЛОМУСА
Б. ХОРДОМА
В. ХОНДРОМА
Г. ХОНДРОСАРКОМА
Д. ОЛЬФАКТОРНАЯ НЕЙРОБЛАСТОМА
Е. АДЕНОКИСТОЗНЫЙ РАК
Ж. ДРУГИЕ ОПУХОЛИ
XI. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
XII. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

Гистобиологическая характеристика наиболее распространенных опухолей головного мозга.

Менингиомы - обычно доброкачественные опухоли, развивающиеся из арахноэндотелия мозговых оболочек и характеризующиеся медленным экспансивным ростом. Будучи сращены с твердой мозговой оболочкой или ее дериватами, они, как правило, образуют одиночный узел округлой или овальной формы, иногда плоский, имеющий гладкую либо бугристую поверхность. Макроскопически менингиомы хорошо отграничены от мозгового вещества, которое обычно они отдавливают, образуя глубокое ложе, одеты капсулой, со стоящей из элементов мозговых оболочек; цвет опухоли серовато-розовый, иногда красный. По своей консистенции менингиомы плотнее мозга; видимые очаги некроза и крупные кистозные полости встречаются лишь иногда. Нередко соответственно расположению опухоли развивается гиперостоз. Излюбленная локализация - вдоль венозных сосудов, где находятся пахионовы грануляции, содержащие источник возникновения менингиом - арахноидальные отщепления.
Менингосаркома - злокачественная опухоль с инфильтративным и деструктивным ростом. При врастании в мозговое вещество отмечается полное отсутствие капсулы, при врастании в кости черепа - остеолиз. В ткани менингосаркомы часто встречаются некрозы. Выражена атипия клеток.
Астроцитомы - относительно доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток макроглии - астроцитов и характеризующиеся медленным инфильтративным ростом. Часто по своей окраске и плотности приближаются к мозговому веществу. Обычно распространяются в виде узла без четких границ. Реже встречается диффузный тип роста. Склонны к образованию мелких и крупных кист. Чаще локализуются в лобной и височных долях, интимно связаны с перивентрикулярной зоной.
Дедифференцированные астроцитомы в отличие от типических - опухоли с явными признаками озлокачествления, что объективизируется появлением выраженной атипии клеток, полиморфизма, митозов, пролиферации эндотелия сосудов, периваскулярных инфильратов, новообразованием сосудистых клубочков.
Глиобластомы - злокачественные опухоли, развивающиеся из клеток макроглии и характеризующиеся быстрым темпом инфильтративно-деструктивного роста. Излюбленная локализация - передние отделы больших полушарий, часто связаны с перивентрикулярным матриксом. Обычно глиобластома представляет узел без четких границ. Консистенция опухоли дряблая, окраска пестрая за счет старых и свежих кровоизлияний, очагов некроза и размягчений. Микроскопическая картина отличается крайне выраженным полиморфизмом, клеточным хаосом с фигурами митотического и амитотического деления, обилием новообразованных уродливых сосудов, стазами, тромбозами, геморрагиями, очажками коагуляционного некроза, соединительнотканными разрастаниями, замещающими мертвую ткань.
Общемозговые и амбивалентные симптомы и синдромы.
Головная боль - один из кардинальных, частых и ранних симптомов развивающихся опухолей мозга наблюдается у 92% больных с субтенториальными и 77% с супратенториальными опухолями. Возникает вследствие повышения внутричерепного давления, растяжения твердой мозговой оболочки. Носит распирающий характер, приступообразный, диффузно охватывает всю голову, сопровождается тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения. При супратенториальной локализации интенсивность боли не зависит от положения головы, при субтенториальной часто зависит от перемены положения головы и тела, особенно при опухолях IV желудочка (симптом Брунса). При доброкачественных новообразованиях менингососудистого ряда типичны локальные боли, иррадиирующие в специфические зоны: лобно-орбитальную, лобно-височную при опухолях намета мозжечка (симптом Бурденко-Крамера), крыльев основной кости.
Рвота встречается у 68% больных с опухолями головного мозга. Чаще встречается как общемозговой симптом и не имеет топико-диагностического значения. Носит специфические признаки: возникает независимо от приема пищи, без предварительной тошноты в утренние часы или при перемене положения головы (при опухолях задней черепной ямы). Необходимо дифференцировать так называемую туморозную рвоту на высоте головной боли со рвотой на высоте головокружения при синдроме Миньера.
Головокружение чаще (40-50%) выступает как общемозговой симптом при внутричерепной гипертензии, вследствие развития застойных явлений в лабиринте и повышения давления эндолимфы в полукружных каналах. Как очаговый наблюдается при опухолях мозжечка, VIII нерва, моста, IV желудочка. В таких случаях приступы головокружения сочетаются с симптомами поражения продолговатого мозга и моста, черепных нервов.
Психические нарушения встречаются у 63-78% больных. Патогенез их сложен. Они - проявление нарушения интегративной деятельности головного мозга, развиваются постепенно с другими общемозговыми симптомами в результате нарастания явлений внутричерепной гипертензии, отека, гипоксии головного мозга. Немаловажное значение имеет фактор интоксикации, особенно при злокачественных опухолях. Определенное значение имеет фактор разрушения ассоциативных путей при инвазивном росте глиальных опухолей. Нарушения в основном представлены инертностью, безынициативностью больных, снижением памяти и интеллекта, нередко психическим возбуждением, агрессивностью. Больные становятся некритичны, легкомысленны, обнаруживают склонность в плоским остротам. Наиболее типичны психические нарушения для опухолей лобных долей. При локализации опухоли на стыке височной и затылочной долей наблюдаются образные зрительные галлюцинации. При поражении мозолистого тела наблюдаются грубые психические расстройства в виде аспонтанности, акинезии.
Синдром внутричерепной гипертензии обусловлен наличием объемного образования в полости черепа, элементами окклюзионной гидроцефалии, отеком головного мозга. Клинически синдром проявляется комплексом клинических признаков, к числу которых относятся головная боль (88%), тошнота и рвота (70%), психические расстройства (42%), эпиприпадки (28%), менингеальные симптомы (47%), застойные изменения на глазном дне (48%), рентгенологические изменения на краниограммах (усиление сосудистого рисунка и пальцевых вдавлений, остеопороз спинки турецкого седла) - 32%. В 10% наблюдений синдром внутричерепной гипертензии развивается остро.
Эпилептический синдром отмечается у 22-30,2% больных с опухолями головного мозга, в основном супратенториальной локализации (Самойлов В.И., 1985; Болдырев А.И., 1976). Чаще всего эпиприпадки наблюдаются при астроцитомах, реже - при менингиомах. В качестве первого проявления онкологического поражения головного мозга эпиприпадки наблюдаются в 36,7% наблюдений. Существенное значение в определении онкологического происхождения припадка имеет факт постприпадочного выпадения (моторного или речевого). Симптомы выпадения служат признаком, позволяющим дифференцировать эпилепсию и эписиндром при опухолях головного мозга.
2. Очаговые симптомы и синдромы.
Очаговые симптомы - отражение нарушений функций определенных отделов мозга, черепномозговых нервов.
Выделяют:
первичные (прямые) (локальные симптомы выпадения/раздражения, возникающие в результате непосредственного действия опухоли; они указывают на локализацию новообразования мозга);
вторичные:
- по соседству (коллатеральные) (нарушение функций отделов мозга, находящихся по соседству, но вне отделов мозга, непосредственно пораженных опухолью);
- отдаленные (на отдалении) (нарушения функций отделов мозга, значительно отдаленных от места расположения опухоли вследствие внутричерепной гипертензии, отека, дислокации мозга).
Примером первичных очаговых симптомов служат фокальные (джексоновские) судорожные припадки; нарушение слуха при опухоли VIII нерва. Симптомы по соседству - стволовые симптомы при опухолях мозжечка; моторная афазия при опухолях полюса левой лобной доли; поражение III и VI нервов при опухолях височной доли. Симптомы на отдалении - синдромы вклинения; вербальные галлюциноз при опухолях задней черепной ямки и др..
Симптомы “раздражения” и “выпадения”.
В 1867 г. Н. Jackson описал очаговые приступы, вызванные местным раздражением коры головного мозга рубцом. Припадки выражались в ограниченных клонических судорогах определенных (соответственно соматотопическому представительству в сенсомоторной зоне коры, о котором тогда, естественно, известно было очень мало) групп мышц, иннервируемых данным участком мозга, не сопровождавшихся выключением сознания. Позднее Н.Jackson описал ряд разновидностей фокальных эпилептических припадков, получивших в дальнейшем его имя: двигательные (epilepsia somatomotorica), сенcитивные (epilepsia somatosensitiva), сенсорные (вкусовые, обонятельные, зрительные) и психические (психосенсорная эпилепсия). Описанные формы пароксизмов Н. Jackson связывал с явлениями ирритации коры головного мозга и назвал их симптомами «раздражения». В противовес этому другие органические симптомы - параличи, парезы, анестезии, гемианопсии, зависящие от «давления» опухоли на мозг, стали называть симптомами «выпадения». К симптомам «раздражения» относят джексоновские и кожевниковские эпилептические припадки, оформленные и не оформленные галлюцинации, эпилептические эквиваленты, ауры эпилептических припадков. К симптомам «выпадения» относят следующую, более глубокую, стадию нарушений функций мозга, проявлениями которой будут парезы, параличи, дефекты поля зрения, афазии, анестезии, зависящие в основном от деструктивных, необратимых изменений соответствующего участка головного мозга.
Пирамидные симптомы и синдромы.
Пирамидная система при опухолях головного мозга вовлекается в патологический процесс довольно часто. Существенное значение в характере и степени выраженности пирамидных симптомов придается локализации и гистоструктуре церебрального новообразования и стадии компенсации. Отмечена, в частности, большая частота появления пирамидных симптомов при локализации опухоли в области центральных извилин или при глиомах, поражающих глубинные отделы сразу нескольких долей мозга, особенно быстрорастущих. Обнаружено избирательное поражение руки, особенно дистальных ее отделов (кисти, пальцев) при менингиомах парасагиттальной локализации. Первично-очаговые пирамидные симптомы и синдромы имеются у 62% больных опухолями мозга, у остальных 38% пирамидные симптомы являются вторично-очаговыми симптомами (по соседству и, реже, на отдалении).
При метастазах рака в головной мозг преобладают слабовыраженные пирамидные нарушения. Так, пирамидные микросимптомы при силе в 5 баллов выявлены у 69% больных, умеренный пирамидный парез у 19%, выраженный пирамидный парез у 8 %, паралич - у 4%.
При невриномах VIII нерва и аденомах гипофиза пирамидные симптомы представлены микросимптоматикой лишь у 8-11% больных или отсутствуют вовсе.
Нарушения чувствительности.
При опухолях большого мозга нарушения чувствительности проявляются в двух формах - клинически выраженной (25%) и латентной (75%). Из всех видов нарушений чувствительности топико-диагностическое значение следует придавать только нарушениям суставно-мышечного чувства, являющимся всегда первично-очаговым симптомом, очень редко бывающим вторично-очаговым симптомом (по соседству) и почти никогда - симптомом на отдалении.
Нарушения речи.
Афазия, апраксия и агнозия - сравнительно редкие очаговые симптомы при опухолях головного мозга, являющиеся, как правило, первично-очаговыми симптомами. Характер и степень афатических нарушений зависят главным образом от локализации новообразования (точнее - от степени разрушения последним зон Брока и Вернике) и его гистобиологических свойств. Малодифференцированные опухоли нейроэктодермального ряда манифестируют более быстрым темпом появления и нарастания афазии, тогда как медленно растущие и «доброкачественные» формы опухолей мозга в течение длительного времени, даже при локализации в областях Брока и Вернике, часто не дают никаких афатических нарушений или дают только минимальные нарушения в форме нарушений фонематического слуха. При опухолях мозга афазия обнаружена у 9% человек.
Глазодвигательные нарушения.
При опухолях головного мозга наблюдаются параличи и парезы III, IV и VI черепных нервов, параличи и парезы взора, нистагм. Частота этих нарушений различна. Так, по данным Е. Ж. Трона (1966), параличи и парезы глазодвигательных нервов наблюдались в 15,9% случаев, по данным В.И.Самойлова (1985), - в 14,8%. Частота параличей и парезов взора значительно меньше - 1,6%. Параличи и парезы наружных мышц глаза обусловлены воздействием на ядро, корешки или ствол III, IV и VI нервов. Чаще всего воздействию подвергается ствол соответствующих нервов от места выхода на основание мозга до входа в орбиту. Основными факторами, вызывающими поражение указанных нервов, являются непосредственное сдавление их опухолью мозга, сдавление, вызванное дислокацией мозга, и сдавление в связи с внутричерепной гипертензией. Непосредственное сдавление III, IV и VI нервов наблюдается при опухолях основания мозга, расположенных вблизи от указанных черепных нервов. Опухоли ствола мозга в зависимости от их локализации могут привести к поражению корешков или ядер III и VI нервов, давая при этом соответствующие альтернирующие синдромы Вебера, Мийяра-Гублера или Фовилля. Внутричерепная гипертензия может приводить к парезу отводящих нервов.
Парезы и параличи III, IV и VI нервов как симптом на отдалении, возникающие в связи с дислокацией головного мозга, обусловлены различными патогенетическими факторами. Ввиду того, что в патогенезе парезов и параличей III, IV и VI нервов значительное место занимают явления дислокации и внутричерепная гипертензия, использование их в целях топической диагностики допустимо с большой осторожностью.
Патологические изменения зрачка при опухолях головного мозга встречаются в форме анизокории, изменений его диаметра и расстройства зрачковых реакций. Они наблюдаются в 13 %, в том числе анизокория - в 11%, миоз - в 1% и расстройства зрачковых реакций - в 1%.
Причины анизокории многочисленны: 1) односторонний мидриаз в связи с атрофией зрительного нерва; 2) как проявление пареза III нерва; 3) обусловленная заболеваниями внутренних органов (верхушка легких, заболевание желчных путей и др.).
Мозжечковые симптомы и синдромы.
Мозжечковые симптомы при опухолях головного мозга могут быть как первично-очаговыми, так и вторично-очаговыми. В качестве первично-очаговых мозжечковые симптомы наблюдаются при новообразованиях самого мозжечка. А в качестве вторично-очаговых мозжечковые симптомы могут выражаться в двух вариантах: 1) симптомы по соседству (например, при опухолях боковой цистерны моста, опухолях IV желудочка, продолговатого мозга и моста); 2) в качестве симптомов на отдалении (например при супратенториальных опухолях) .
Первично-очаговые мозжечковые симптомы могут встречаться в виде двух клинических синдромов: 1) синдром средней линии мозжечка, отражающий поражение червя мозжечка и 2) синдром полушария мозжечка, отражающий поражение гомолатерального полушария мозжечка.
Синдром червя мозжечка (или синдром средней линии) складывается из симптомов статокинетических (нарушение равновесия, невозможность сохранения вертикального положения при отсутствии парезов и параличей конечностей) и резко выраженной симметричной мышечной гипотонии или атонии, а также наличия крупноразмашистого горизонтального, вертикального или ротаторного нистагма и скандированной речи. Синдром полушария мозжечка проявляется гомолатеральной мышечной гипотонией и атонией, гомолатеральной кинетической (динамической) атаксией, сочетающимися с интенционным дрожанием, асинергией, дисметрией и адиадохокинезом, обнаруживаемыми при выполнении динамических мозжечковых проб на координацию движений. Этот синдром появляется в первую очередь в качестве раннего или даже первого симптома при опухолях гомолатерального полушария мозжечка.
Изменения поля зрения.
Изменения поля зрения при опухолях головного мозга могут иметь существенное топико-диагностическое значение. Частота изменений поля зрения при опухолях головного мозга колеблется от 74 до 83%, в зависимости от локализации и величины новообразования. Они могут быть как первично-очаговым симптомом, так и симптомом по соседству и на отдалении.
С практической точки зрения изменения поля зрения удобно рассматривать раздельно: 1) как проявление хиазмального синдрома и 2) как другие изменения поля зрения.
Хиазмальный синдром. Поражение хиазмы при опухолях головного мозга встречаются довольно часто и характеризуются наличием гетеронимной гемианопсии - битемпоральной (чаще) или биназальной (очень редко). Острота зрения при этом остается нормальной или пониженной, на глазном дне наблюдается первичная атрофия зрительных нервов. Хиазмальный синдром при опухолях головного мозга возникает в результате двух путей воздействия новообразования на хиазму - воздействие по-соседству (в 64%) и воздействие на отдалении (36%). Воздействие по-соседству наблюдается при опухолях селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы бугорка турецкого седла и малого крыла основной кости). Опухоли хиазмальной локализации не только сдавливают хиазму, но и смещают ее в том или ином направлении, а также придавливают к окружающим крупным сосудам основания мозга. При этом нередко на поверхности хиазмы образуются борозды сдавления, в связи с чем и развивается атрофия нервных волокон. В 36% опухолей головного мозга хиазма вовлекается в заболевание на отдалении. Воздействие на хиазму осуществляется двумя путями: через расширенную желудочковую систему при окклюзионной гидроцефалии и путем дислокации мозга.
Другие изменения поля зрения. Основное значение для топической диагностики имеет наличие или отсутствие гемианопсий. Гемианопсия - дефект поля зрения, локализующийся на каждом глазу только в одной половине поля зрения. Гемианопсии делятся на 2 основные группы: 1) разноименная (гетеронимная) гемианопсия, при которой изменения на одном глазу имеются в правой, на другом - в левой половинах поля зрения; гетеронимная гемианопсия может быть битемпоральной (чаще) и биназальной (реже) в зависимости от того, в каких половинах (височных или носовых) локализуются изменения поля зрения; 2) одноименная (гомонимная) гемианопсия, при которой изменения на обоих глазах локализуются в правых или в левых половинах поля зрения, соответственно которым она и будет право- или левосторонней. В зависимости от размеров выпавших участков поля зрения гомонимная и гетеронимная гемианопсия разделяются на полную, частичную, квадрантную и гемианопические скотомы. Указанные формы гемианопсий представляют собой односторонние гемианопсии, т.к. при них изменения на каждом глазу локализуются только в одной половине поля зрения. Наблюдаются, кроме того, двусторонние гемианопсии, при которых изменения на каждом глазу локализуются в обеих половинах поля зрения. Они разделяются на две основные группы: нижнюю и верхнюю гемианопсию.
Гомонимная гемианопсия может быть вызвана любым очагом поражения, расположенным в зрительном пути выше хиазмы, поэтому возникает необходимость при этих изменениях в дальнейшей дифференциальной топической диагностике. С этой точки зрения гомонимная гемианопсия (в зависимости от локализации очага) делится на две основные группы: трактусовую (вызванную поражением зрительных трактов) и центральную (с очагом поражения выше наружных коленчатых тел).
Для трактусовой гемианопсии характерно: 1) развитие простой (первичной) атрофии зрительных нервов; 2) значительная асимметрия дефектов поля зрения на обоих глазах при частичной гемианопсии; 3) гемианопическая реакция зрачков. Очаг поражения в зрительном тракте вызывает нисходящую и восходящую атрофию в пределах периферического неврона зрительного пути. Нисходящая атрофия приводит к развитию простой атрофии зрительных нервов.
В отличие от сказанного, очаг поражения в центральном невроне зрительного пути дает нисходящую атрофию, спускающуюся только до наружных коленчатых тел и потому не сопровождающуюся изменениями глазного дна. Для топической диагностики может быть использована только первичная атрофия зрительных нервов. Вторичная же атрофия не имеет значения, т.к. она является последствием застойных дисков и может наблюдаться как при трактусовой, так и при центральной гемианопсии. Таким образом, центральная гомонимная гемианопсия характеризуется следующими особенностями: 1) нормальное глазное дно (за исключением возможных застойных дисков); 2) симметрия дефектов поля зрения при частичной гемианопсии; 3) отсутствие гемианопсической реакции зрачков.

Принципы диагностики опухолей головного мозга и его оболочек.

Начало заболевания при опухоли головного мозга может быть острым (в течение минут) - 6%; подострым (на протяжении часов, дней) - 12%; медленным - 82%.
Описаны следующие варианты развития клинических проявлений опухолей головного мозга:
1) "бластоматозный" - 70,4% (большинство зрелых глиом, менингиом, аденом, неврином);
2) "воспалительный" - 13,1% (незрелые глиомы, метастазы рака);
3) "сосудистый" - 10,7% (мультиформные глиобластомы);
4) "эпилептический" - 3,3% ("доброкачественные" супратенториальные глиомы);
5) "гипертензионный" - 2,5% (опухоли желудочков мозга, подкорковых узлов).
Основные принципы диагностики опухолей головного мозга сводятся к следующим положениям:
1)комплексность;
2)последовательность;
3)минимальная опасность;
4)достаточная информативность.
Дооперационный диагноз включает:
нозологический диагноз;
топический диагноз;
гистоструктурный диагноз.
Неинвазивные методы
1.Неврологическое исследование. Основной метод обследования больного с подозрением на опухоль головного мозга. Позволяет предварительно оценить вероятный характер патологического церебрального процесса, установить характер и степень выраженности общемозговых и очаговых симптомов, выделить ведущий неврологический синдром, обеспечить достаточно точный топический диагноз.
2.Нейроофтальмологическое обследование: определяется состояние глазного дна и полей зрения, топически определяется уровень поражения зрительного пути, определяется наличие глазодвигательных нарушений, аномалий положения глазного яблока.
3.Эхоэнцефалография позволяет установить наличие и латерализацию объемного патологического процесса супратенториальной локализации, определить наличие гидроцефалии и внутричерепной гипертензии, проводить динамическое наблюдение.
4.Краниографическое исследование строго обязательно при подозрении на опухоль головного мозга. Оно позволяет выявить как общие изменения костей черепа, обусловленные гипертензионно-гидроцефальными явлениями, так и местные изменения костей черепа в виде расширения диплоэтических вен, деструкций, гиперостозов. Достаточно редкой находкой являются интракраниальные обызвествления в тканях новообразования. Краниографические изменения обнаруживаются в 62% наблюдений.
5. МРТ позволяет, помимо установления локализации, размеров и распространенности опухоли, выявить степень и направления дислокации мозговых структур, а также оценить наличие и выраженность отека мозга. Гиперинтенсивность по отношению к серому веществу МР-сигнала от опухоли на нативных (без контрастного усиления) Т2-взвешенных изображениях и в режиме протонной плотности указывает на высокое содержание воды в ткани менингиомы, т. е. на ее мягкую консистенцию и/или значительную васкуляризацию [Yamaguchi N. et al., 1997]. Для уточнения отношений менингиомы к магистральным сосудам и степени васкуляризации опухоли выполняется МР-ангиография. КТ, обеспечивая лучшую визуализацию костных структур, дополняет МРТ. Изменение рентгеновской плотности менингиомы после внутривенного введения контрастного вещества указывает на степень ее кровоснабжения. Кроме того, КТ в большей степени удовлетворяет требованиям послеоперационной диагностики, и наличие дооперационных КТ-снимков желательно. Сопоставление МРТ с КТ (нативными и с контрастным усилением) или с данными ангиографии позволяет с достаточно высокой точностью высказаться о плотности опухоли, что имеет значение для планирования хирургического доступа.
Другие нейровизуализационные методики (гамма-энцефалография, включая однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, позитронно-эмиссионная томография) в диагностике менингиом практического значения не имеют.
Инвазивные методы.
1.Ликворологическое исследование позволяет определить давление и цитохимический состав ликвора. Ликворологическое исследование СТРОГО ПРОТИВОПОКАЗАНО при наличии застойных изменений на глазном дне, признаков дислокации ствола головного мозга.
2. Рентгеноконтрастные методы исследования:
- эцефалография; цистернография; бульбография; вентрикулография (негативные, позитивные) в последние годы используются все реже и только в тех ситуациях, когда недоступна КТ и МРТ головного мозга;
- Селективная ангиография позволяет оценить степень вовлечения в процесс магистральных сосудов, а также васкуляризацию опухоли. С появлением МР-ангиографии и спиральной КТ роль селективной ангиографии снижается. Однако при обильно кровоснабженных менингиомах, в первую очередь базальных, в ходе ангиографического исследования возможно осуществление эмболизации сосудов опухоли, что значительно уменьшает интраоперационную кровопотерю. Таким образом, показания для селективной ангиографии следует устанавливать в каждом конкретном случае. Если нейрохирург считает, что данные ангиографии помогут ему в планировании и проведении операции, исследование безусловно должно быть выполнено.

Принципы хирургического лечения опухолей различных локализаций.

Особенности предоперационной подготовки. При наличии перитуморозного отека мозга независимо от клинической выраженности внутричерепной гипертензии больным в течение 2—4 дней перед операцией вводят парентерально дексаметазон, обычно 8—24 мг (в зависимости от выраженности отека) в первой половине дня. При выраженной внутричерепной гипертензии иногда назначают неосмотические диуретики, хотя существенного клинического эффекта они не оказывают, в дозе не более 40 мг фуросемида внутрь или 20 мг парентерально в сутки. Осмотические диуретики следует применять только в критических ситуациях. Категорически не рекомендуется ограничивать прием жидкости. Подбор схемы противосудорожной терапии желательно закончить до операции. Профилактическое назначение противосудорожных препаратов при отсутствии припадков в анамнезе не оправдано. При выявлении коагулопатии проводится ее коррекция. В случае быстрого ухудшения состояния больного с менингиомой до операции, особенно при развитии нарушений сознания и витальных функций, экстренное (тотальное или частичное) удаление опухоли часто не улучшает прогноз (в связи с развивающимися нарушениями кровообращения в стволе мозга). Естественно, многое зависит от особенностей конкретного случая, но в общем можно рекомендовать вначале стабилизировать витальные функции, провести интенсивный курс противоотечной терапии, при показаниях установить вентрикулярный дренаж и лишь после этого принимать решение о хирургическом удалении опухоли.
Общие принципы хирургического лечения. В современной нейрохирургии утвердилось мнение о том, что операция не должна приводить к развитию у больного дополнительного стойкого неврологического дефицита. Иными словами, объем удаления опухоли определяется ожидаемым функциональным результатом, и радикальное удаление менингиомы не должно быть самоцелью. С другой стороны, к 15-му году после неполного удаления рецидивируют не менее 50% менингиом, что снижает показатели качества и продолжительности жизни больных. Таким образом, все этапы подготовки и выполнения операции должны быть направлены на обеспечение максимальной ее радикальности в пределах «физиологической дозволенности» (Н. Н. Бурденко).
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется несколько модифицированная шкала Симпсона [Simpson D., 1958]:
— тип 1 — макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста и с резекцией всей пораженной кости;
— тип 2 — макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
— тип 3 — макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
— тип 4 — частичное удаление опухоли;
— тип 5 — биопсия или декомпрессия.
Типы 1 и 2 (а иногда и 3) многие объединяют в группу «в целом полного удаления опухоли» («gross total removal»), что не вполне корректно. По нашим данным, при 5-летнем сроке наблюдения рецидивы парасагиттальных менингиом после операций 1-го типа по Симпсону отмечались в 5% случаев, а после 2-го типа —в 18% (Р < 0,001). В последнее время к 3-му типу иногда стали относить операции, заканчивающиеся оставлением в ране небольших фрагментов опухоли, связанных с функционально значимыми структурами.
Операции выполняют в условиях комбинированной обшей анестезии с использованием кровосберегающих методик. Головной конец операционного стола необходимо приподнять, поскольку расположение зоны операции выше уровня предсердий существенно уменьшает венозное кровотечение. Также следует избегать сдавления вен шеи при сгибании головы. Хирургический доступ должен обеспечивать максимальную визуализацию опухоли с минимальной травмой мозга. Техника доступов представлена в соответствующих лекциях. Транскортикальный подход применяют только при интравентрикулярных менингиомах, во всех остальных ситуациях (кроме редких исключений) доступ к опухоли осуществляется экстрацеребрально. Для облегчения подхода к базальньм менингиомам в начале операции целесообразно установить люмбальный дренаж. При плохой релаксации мозга (практически всегда вследствие неадекватной предоперационной подготовки и дефектов анестезиологического пособия) следует осуществить коррекцию анестезии,гипервентиляцию, ввести глюкокортикостероиды и диуретики (в том числе осмотические), вывести ликвор из базальных цистерн или произвести вентрикулярную пункцию, открыть (если установлен) люмбальный дренаж. Лишь при неэффективности указанных мероприятий для доступа к опухоли в порядке исключения могут быть резецированы «функционально менее значимые» отделы мозга, например полюс лобной доли или латеральные отделы полушария мозжечка, но предпочтительным алгоритмом действий является завершение операции декомпрессией (удаление опухоли оставляют на второй этап).
При всех конвекситальных, части парасагитгальных и базальных менингиом адекватная трепанация обеспечивает визуализацию всего или большей части места исходного роста опухоли. При этом становится возможной коагуляция подходящих к опухоли сосудов ТМО, что облегчает дальнейший ход операции.
Разрез ТМО определяется используемым доступом. При конвекситальных менингиомах он может быть циркулярным, в остальных случаях — линейным или лоскутным. После вскрытия ТМО и обнаружения интракраниального узла опухоли производят коагуляцию сосудов капсулы и интракапсулярное удаление менингиомы доступным способом (отсосом, опухолевыми пинцетами и кусачками, диатермической петлей, ультразвуковым аспиратором, лазером, плазменным выпариванием, высокочастотным дезинтегратором и др.). Инструмент не следует вводить слишком глубоко, чтобы не перфорировать противоположную от хирурга поверхность капсулы.
При базальных менингиомах, которыми могут обрастать магистральные сосуды и нервы, фрагменты опухоли обычно коагулируют у матрикса, выделяют со всех сторон под контролем зрения и только после этого удаляют.
В начале операции даже при обильно кровоснабжаемых менингиомах не следует пытаться с помощью коагуляции отделить всю опухоль от места прикрепления к ТМО, поскольку такое отделение является сложным и травматичным. Почти все обильно васкуляризированные менингиомы получают кровоснабжение из системы не только наружной, но и внутренней сонной артерии, и достичь полного «обескровливания» менингиомы отделением ее от матрикса не удается. Поэтому более эффективными приемами контроля кровотечения из ткани менингиомы (помимо предоперационной эмболизации либо коагуляции сосудов ТМО со стороны наружного ее листка) являются тщательная биполярная коагуляция сосудов капсулы и удаляемых фрагментов опухоли либо (при опухолях достаточно мягкой консистенции) быстрое интракапсулярное удаление в условиях кровотечения с последующим гемостазом.
Современные технические устройства (лазер, ультразвуковой аспиратор и др.) не обеспечивают существенного снижения кровоточивости менингиомы, и оптимальным способом гемостаза остается биполярная коагуляция. Сосудистые клипсы в хирургии менингиом обычно не используются.
За исключением небольших конвекситальных опухолей удалять менингиому узлом не рекомендуется.
После интракапсулярного удаления основного (свыше 50—60 %) объема опухоли производят мобилизацию ее капсулы (при отсутствии таковой — периферических отделов менингиомы) путем коагуляции и пересечения патологических сосудов и арахноидальных спаек между мозгом и опухолью. При выраженном перитуморозном отеке и/или отсутствии четкой границы между опухолью и мозгом прилежащий к менингиоме слой отечного мозгового вещества толщиной 1—2 мм обычно представляет собой бесструктурную полужидкую массу. Последняя не имеет функционального значения, часто содержит комплексы опухолевых клеток и может быть аспирирована отсосом или смещена тупфером.
Термин «интракапсулярное удаление» нередко применяется и к менингиомам без капсулы, при этом подразумевается удаление внутренних отделов опухоли.
Сосуды и нервы выделяют с помощью микроинструментария. Все спайки предпочтительно пересекать ножницами под контролем зрения. Мобилизованные участки капсулы менингиомы удаляют. После удаления всей опухоли по возможности полно иссекают или коагулируют место ее исходного роста. При наличии участков опухоли, тесно спаянных с функционально важными структурами, нерадикальное удаление менингиомы становится неизбежным. Остатки опухоли обычно коагулируют (что не оказывает существенного влияния на вероятность продолженного роста менингиомы). После осуществления тщательного гемостаза производят зашивание ТМО, при наличии дефекта оболочки — его пластическое закрытие. При конвекситальном костном дефекте осуществляют его одномоментную пластику.
Послеоперационный период. В большинстве случаев происходит ранняя активизация больных с выпиской из стационара на 7—9-е сутки. Медикаментозная терапия осуществляется по общим принципам. Целесообразно продолжение курса дексаметазона по 8—24 мг в сутки парентерально с отменой к 5—7-му дню после операции, при наличии припадков в анамнезе — продолжение противосудорожной терапии.

Радиохирургия и лучевая терапия.

Радиохирургия — альтернативный прямому хирургическому вмешательству метод лечения труднодоступных менингиом. При опухолях небольшого размера обеспечивает лучшие функциональные результаты при не меньшей эффективности и практически нулевой летальности. В ряде случаев перед радиохирургическим лечением требуется прямое вмешательство с целью уменьшения объема радикально неоперабельной менингиомы и придания ее остаткам более «удобной» для радиохирургии формы. При радикально операбельных менингиомах методом выбора остается прямое хирургическое вмешательство.
Дистанционная гамма-терапия обеспечивает существенное удлинение межрецидивного периода у больных с рецидивирующими и анапластическими менингиомами. Более эффективна при менингиомах основания черепа. Лучевую терапию после операции следует проводить всем больным с анапластическими менингиомами, однако для окончательного решения необходима убежденность клинициста в злокачественной природе опухоли (поскольку качественных гистологических различий между атипической и анапластической менингиомой не существует). При сомнении (особенно при длительном анамнезе заболевания) после радикального вмешательства
(тип I, иногда 2 по Симпсону) можно рекомендовать КТ- или МРТ-контроль 1 раз в 2 мес и лучевую терапию при первых признаках рецидива опухоли (без повторной операции). Во всех случаях неполного удаления анапластических менингиом лучевая терапия должна быть начата в течение 3—4 нед после операции.
При типичных и атипических менингиомах лучевую терапию назначают реже, только по поводу частых рецидивов опухоли, в ряде случаев — без повторной операции.
Консервативное лечение. В редких случаях инкурабельных с применением указанных выше способов менингиом назначают симптоматическое лечение, включающее в первую очередь глюкокортикостероиды. При перитуморозном отеке мозга эффект обычных (8—24 мг дексаметазона в сутки парентерально) доз глюкокортикостероидов бывает существенным, особенно в первые месяцы лечения. Клиническая эффективность антипрогестиновых препаратов (в частности, тамоксифена) и мифепристона оказалась низкой при серьезных побочных эффектах. Изучается возможность применения антагонистов ионов кальция. Достоверно эффективных схем химиотерапии не существует.
Диспансеризация больных. При доброкачественных менингиомах рекомендуется контрольная МРТ или КТ через 2—3 мес, затем через год после операции, при отсутствии признаков опухоли (или прогрессирования ее остатков) — еще через год, затем 1 раз в 2 года. При атипических менингиомах контрольная МРТ или КТ производится: через 2 мес; через 4 мес; 1 раз в 6 мес (при отсутствии признаков роста опухоли) в течение 2 лет после операции; 1 раз в год в течение 5 лет после операции; затем 1 раз в 2 года. При анапластических менингиомах назначают лучевую терапию с последующим МРТ- или КТ-контролем 1 раз в 6 мес в течение 5 лет после операции, затем — 1 раз в год. Достоверно (и независимо друг от друга) на вероятность рецидива менингиомы влияют: гистологическая злокачественность; радикальность операции; первичной ли была операция; лучевая терапия в послеоперационном периоде. Роль остальных факторов изучается.
Прогноз. Пятилетняя выживаемость больных, оперируемых в последние годы, около 92%. Послеоперационная летальность зависит от локализации менингиомы и составляет 0—5 %.