© Dr.Kotlyar 2023-2024
Предварительная консультация
Оставьте свои контактные данные, и мы предварительно проконсультируем Вас по телефону
Нажимая "Проконсультироваться", Вы принимаете правила Политики конфиденциальности и обработки персональных данных
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Боковой амиотрофический склероз и синдром (БАС). Патогенез. Клиника. Лечение
Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.
КЛИНИКА.
Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.
Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.
В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
ДИАГНОСТИКА.
Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ.
Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.
ПРОГНОЗ.
Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.
КЛИНИКА.
Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.
Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.
В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
- шейно-грудную;
- пояснично-крестцовую;
- бульбарную.
ДИАГНОСТИКА.
Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ.
Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.
ПРОГНОЗ.
Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.
Боковой амиотрофический склероз — это неврологическое заболевание, которое приводит к гибели мотонейронов в центральной и периферической нервной системе.
Список литературы, используемой в ответах на экзаменационные вопросы:
1. Brodmann, K. Vergleichende Lokalisationslehre der Grosshirnrinde: in ihren Principien dargestellt auf Grund des Zellenbaues / K. Brodmann. – Leipzig : Johann Ambrosius Barth Verlag, 1909.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.
2. Bonin, G. von. The Neocortex of Macaca Mulatta / G. von Bonin, P. Bailey. – Urbana, Illinois : The University of Illinois Press, 1925.
3. Physical urticaria: classification and diagnostic guidelines / K. Kontou, R. Borici, A. Kapp, L. J. Matjevic, F. B. Mitchel // Allergy. – 1997. – Vol. 52, iss. 5. – P. 504–513.
4. Kerry, B. Jedele. Familial dermographism / Kerry B. Jedele, Dr. Virginia V. Michels // Ameri- can Journal of Medical Genetics. – 1991. – Vol. 39, iss. 2. – Р. 201–203.
5. Standring, S. Gray's Anatomy: the Anatomical Basis of Clinical Practice / S. Standring. – 41st Edition. – Amsterdam : Elsevier Health Sciences, 2015. – P. 477–478.
6. Terminologia Anatomica: Международная анатомическая терминология (с официаль- ным списком русских эквивалентов) / Федеративный международный комитет по анатомиче- ской терминологии, Российская анатомическая номенклатурная комиссия Минздрава РФ ; под ред. Л. Л. Колесникова. – М. : Медицина, 2003. – 412 с.
7. Бадалян, Л. О. Детская неврология : учеб. пособие / Л. О. Бадалян. – М. : МЕДпресс- информ, 2001. – 608 с.
8. Болезни нервной системы : руководство для врачей : в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 3-е изд., перераб. и доп. – М. : Медицина, 2003. – Т. 2. – 744 с.
9. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение / под ред. А. М. Вейна. – М. : Медицинское информационное агентство, 2003. – 752 с.
10. Гусев, Е. И. Нервные болезни : учебник / Е. И. Гусев, В. Е. Гречко, Г. С. Бурд, – М. : Ме- дицина, 1988. – 640 с.
11. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия : учебник / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд. – М. : Медицина, 2000. – 656 с.
12. Дермографизм // Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1974–1989.
13. Зайцев, И. С. Афазия : учеб.-метод. пособие / И. С. Зайцев. – Минск : БГПУ им. Макси- ма Танка, 2006. – 36 с.
14. Зенков, Л. Р. Функциональная диагностика нервных болезней : руководство для вра- чей / Л. Р. Зенков, М. А. Ронкин. – М. : Медицина, 1982. – 432 с.
15. Тонконогий, И. М. Введение в клиническую нейропсихологию / И. М. Тонконогий. – Л. : Медицина, 1973. – 255 с.
16. Иргер, И.М.Нейрохирургия /И.М.Иргер.–М.:Медицина,1982.–С.113–114.
17. Краткий справочник врача-невролога /подред.А.А.Скоромца.–СПб.:Сотис,1999.– 351 с.
18. Критчли,М.Афазиология/М.Критчли.–М.:Медицина,1974.–232с.
19. Лурия, А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных по- ражениях мозга / А. Р. Лурия. – 2 изд., доп. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1969. – 540 с.
20. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений/ А. Р. Лурия. – М. : Академия, 2003. – Ч. II, гл. 2–4 ; Ч. III, гл. 5.
21. Михайленко, А. А. Клиническая неврология (семиотика и топическая диагностика) : учеб. пособие / А. А. Михайленко. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб. : ФОЛИАНТ, 2012. – 432 с.
22. Морозов, Г.В.Нервные и психические болезни/ Г.В.Морозов, В.А.Ромасенко.–М.: Медицина, 1987. – 336 с.
23. Мументалер, М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер. – М. : Медпресс-информ, 2009. – 359 с.
24. Неврология / под ред. Д. Р. Штульмана, О. С. Левина. – 4-е изд. – М. : Медпресс- информ, 2005. – 944 с.
25. Привес, М. Г. Анатомия человека / М. Г. Привес, Н. К. Лысенков, В. И. Бушкович. – 11-е изд., перераб. и доп. – СПб. : Гиппократ, 2001. – С. 704 с.
26. Ромоданов, А. П. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А. П. Ромоданов, Н. М. Мосийчук, Э. И. Холопченко. – Киев : Вища школа. – 1979. – 216 с.
27. Рябова, Т. В. Механизм порождения речи по данным афазиологии / Т. В. Рябова // Вопросы порождения речи и обучения языку. – М. : Изд-во Московского ун-та, 1967. – С. 76–94. 28. Сапин, М. Р. Анатомия человека / М. Р. Сапин, Г. Л. Билич. – М. : Высш. шк., 1989. -544 с.
29. Сапин, М. Р. Анатомия и физиология человека (c возрастными особенностями детского организма) / М. Р. Сапин, В. И. Сивоглазов. – 3-е изд., стереотип. – М. : Академия, 2002. – 448 с.
30. Синельников, Р. Д. Атлас анатомии человека : учеб. пособие: в 4 т. / Р. Д. Синельни- ков, Я. Р. Синельников, А. Я. Синельников. – 7-е изд., перераб. – М. : Новая волна, 2010. – Т. 4. – 312 с.
31. Скоромец, А. А. Нервные болезни : учеб. пособие / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2010. – 560 с.
32. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. А. Скоро- мец. – М. : Медпресс, 1998. – 304 с.
33. Скоромец, А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : руководство для врачей / А. А. Скоромец, Т. А. Скоромец. – 4-е изд., стереотип. – СПб. : Политехника, 2002. – 399 с.
34. Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы /под ред. М.М. Одинака. – СПб. : ДЕАН, 1997. – 216 с.
35. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы : учеб. посо- бие / А. В. Триумфов. – 12-е изд. – М. : Медпресс-информ, 2001. – 304 с.
36. Федорова, Е. А. Афазия – не приговор / Е. А. Федорова. – Нижний Новгород : Дрофа, 2005. – 128 с.
37. Хомская, Е. Д. Нейропсихология / Е. Д. Хомская. – СПб. : Питер, 2005. – Разд. II, гл. 13. – 496 с.
38. Цветкова, Л. С. Афазия и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ ; Воронеж : Модэк, 2001. – 256 с.
39. Цветкова, Л. С. Введение в нейропсихологию и восстановительное обучение / Л. С. Цветкова. – М. : МПСИ, 2000. – 148 с.
40. Штульман, Д. Р. Справочник практического врача по неврологии / Д. Р. Штульман, О. С. Левин. – М. : Советский спорт, 2001. – 720 с.
41. Неврология. Справочник практического врача. 14-е изд / Штульман Давид Рувимович, Левин Олег Семенович.: МЕДпресс-информ, 2022. - 880 с.