Болезнь Меньера

Существует несколько гипотез относительно факторов, которые могут привести к появлению этого заболевания.

• В соответствии с вирусной теорией, инфекции, вызванные вирусами, такими как цитомегаловирус и вирус простого герпеса, могут стимулировать аутоиммунные реакции, которые приводят к развитию болезни Меньера.
• Наследственная теория подтверждается случаями заболевания внутри семьи, что указывает на наследственный характер этого заболевания.
• Кроме того, болезнь Меньера связывают с аллергическими реакциями.
• Среди других возможных факторов, которые могут вызывать болезнь Меньера, выделяются нарушения кровообращения, травмы уха, дефицит эстрогенов и нарушения водно-солевого обмена.

В настоящее время, все большее внимание уделяется теории возникновения болезни Меньера, связанной с нарушением сосудистой системы (кровообращения или иннервации сосудистой стенки). Не исключено, что сосудистые нарушения могут быть вызваны изменением секреторной активности клеток, ответственных за производство адреналина, серотонина и норадреналина в лабиринте внутреннего уха. Большинство исследователей, изучающих болезнь Меньера, согласны с тем, что повышение давления внутри лабиринта является основной причиной заболевания. Это может быть связано с накоплением избыточного количества эндолимфы в лабиринте, вызванным ее повышенной продукцией, нарушением всасывания или циркуляции. Повышенное давление эндолимфы затрудняет передачу звуковых колебаний и ухудшает питание сенсорных клеток лабиринта. Резкое повышение внутрилабиринтного давления вызывает приступы болезни Меньера.

Существуют 3 формы болезни Меньера, которые определяются основными клиническими симптомами в начале заболевания.

• Примерно половина случаев относится к кохлеарной форме, которая характеризуется первоначальными слуховыми нарушениями.
• Вестибулярная форма, составляющая около 20%, начинается с преобладания вестибулярных расстройств.
• Классическая форма болезни Меньера, составляющая 30% всех случаев, проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений.

В течение прогрессирования болезни Меньера различают две фазы: фазу обострения, в которой наблюдаются повторяющиеся приступы, и фазу ремиссии, когда приступы отсутствуют.

В зависимости от длительности приступов и интервалов между ними, болезнь Меньера классифицируется по степени тяжести.

• Легкая степень характеризуется короткими и частыми приступами, которые чередуются с длительными периодами в несколько месяцев или даже лет. В период между приступами пациенты полностью сохраняют работоспособность.
• Болезнь Меньера средней степени тяжести проявляется регулярными приступами, продолжительностью до 5 часов, которые приводят к временной потере работоспособности пациентов на несколько дней.
• При болезни Меньера тяжелой степени, приступы длительностью более 5 часов возникают с частотой от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, и пациенты могут не восстановить свою работоспособность.

Согласно этой классификации по И.Б. Солдатову, болезнь Меньера имеет обратимую и необратимую стадии.

• В обратимой стадии болезни Меньера есть периоды отсутствия симптомов между приступами, снижение слуха обусловлено преимущественно проблемами с пропускной способностью звука, и вестибулярные нарушения временного характера.
• Необратимая стадия болезни Меньера характеризуется увеличением частоты и продолжительности приступов, отсутствием периодов отсутствия симптомов, устойчивыми вестибулярными нарушениями и значительным и постоянным снижением слуха.

Одним из основных признаков болезни Меньера является приступ интенсивного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и повторной рвотой. Во время таких приступов пациенты ощущают, что окружающие предметы смещаются или вращаются, а также могут испытывать ощущение проваливания или вращения своего собственного тела. Головокружение во время приступа болезни Меньера настолько сильное, что больные не могут стоять и даже сидеть. Они обычно стремятся лечь и закрыть глаза. При попытке изменить положение тела симптомы усиливаются, что сопровождается усилением тошноты и рвоты.

Во время приступа болезни Меньера также возникают неприятные ощущения заложенности, давления и шума в ухе, нарушение координации и равновесия, ухудшение слуха, одышка, учащенное сердцебиение, бледность лица и избыточное потоотделение. В этот период наблюдается объективный симптом в виде ротаторного нистагма.

Продолжительность эпизода может варьировать от 2-3 минут до нескольких дней, но чаще всего длится от 2 до 8 часов. Появление нового приступа при болезни Меньера может быть вызвано факторами, такими как переутомление, стрессовые ситуации, переедание, табачный дым, употребление алкоголя, повышение температуры тела, шум, а также проведение медицинских процедур, связанных с ухом. В некоторых случаях пациенты с болезнью Меньера могут почувствовать приближение эпизода по предшествующей ауре, которая проявляется небольшим нарушением равновесия или усилением шума в ухе. Иногда перед приступом пациенты отмечают временное улучшение слуха.

Очень характерная картина приступов системного головокружения, сопровождающихся шумом в ушах и снижением слуха, обычно позволяет врачу-неврологу без труда поставить диагноз болезни Меньера. Для определения степени нарушения слуха на приеме ЛОР-врача и врача-невролога проводятся различные функциональные исследования слуховой системы, такие как аудиометрия, камертономия, акустическая импедансометрия, электрокохлеография, отоакустическая эмиссия и промонториальный тест.

В ходе аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера обычно обнаруживается смешанное снижение слуха. На начальных стадиях болезни Меньера тоновая пороговая аудиометрия показывает нарушение слуха в низкочастотном диапазоне, а также на частотах от 125 до 1000 Гц выявляется увеличение костно-воздушного интервала. При прогрессировании заболевания наблюдается сенсорное увеличение порогов слышимости на всех исследуемых частотах.

Акустическая импедансометрия может быть использована для оценки движения слуховых косточек и функционального состояния внутриушных мышц.

Промонториальный тест направлен на выявление возможной патологии слухового нерва.

Кроме того, для исключения наличия невриномы слухового нерва у пациентов с болезнью Меньера рекомендуется проведение МРТ головного мозга.

При проведении отоскопии и микроотоскопии у пациентов, страдающих болезнью Меньера, не обнаруживается изменений в наружном слуховом канале и барабанной перепонке, что позволяет исключить воспалительные заболевания уха.

Для диагностики вестибулярных нарушений при болезни Меньера могут быть использованы вестибулометрия, непрямая отолитометрия и стабилография. При исследовании вестибулярного анализатора наблюдается гипорефлексия, а в период приступа — гиперрефлексия.

Исследования спонтанного нистагма (видеоокулография, электронистагмография) позволяют выявить горизонтально-ротаторный вид нистагма. В период между приступами болезни Меньера быстрый компонент нистагма отмечается в здоровой стороне, а при приступе — на стороне поражения.

Для диагностики синдрома Меньера, который сопровождается системным головокружением, но не вызывает понижение слуха, рекомендуется провести некоторые медицинские процедуры - неврологическое обследование, электроэнцефалография, а также измерение внутричерепного давления, ЭХО-ЭГ и исследование сосудов головного мозга, РЭГ, транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ, а также дуплексное сканирование.

Если есть подозрение на центральную тугоухость, рекомендуется провести исследование слуховых вызванных потенциалов.

Для определения повышенного эндолимфатического давления, которое является основной причиной болезни Меньера, используется глицерол-тест. В рамках этого теста пациенту предлагается принять смесь глицерина, воды и фруктового сока в соотношении 1,5 г глицерина на 1 кг веса. Через 2-3 часа после приема смеси проводится пороговая аудиометрия. Результат считается положительным, если на трех или более звуковых частотах отмечается снижение слуховых порогов на 10 дБ или снижение на 5 дБ по всем частотам. Если же слуховые пороги увеличиваются, результат считается отрицательным и указывает на необратимость патологического процесса в лабиринте.

Для дифференциального диагноза болезни Меньера необходимо учитывать острый лабиринтит, евстахиит, отосклероз, отит, опухоли слухового нерва, фистулу лабиринта, вестибулярный нейронит и психогенные нарушения.

Для лечения болезни Меньера используется два подхода: долгосрочная терапия и снятие приступа. Комплексное лечение включает применение препаратов, которые улучшают кровообращение внутреннего уха и снижают проницаемость капилляров, а также препараты, способствующие выведению жидкости, венотоники, препарат, содержащие атропин и оказывающие нейропротекторное действие. Кроме того бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом, хорошо зарекомендовал себя в лечении болезни Меньера.

Снятие приступа достигается комбинированным применением следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные препараты (хлоропирамин, димедрол, прометазин), а также диуретики. Обычно лечение приступа может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента.

Лечение заболевания Меньера требует правильного питания, режима и поддержки пациента. Важно помнить, что физическая активность не должна быть ограничена в периоды между приступами, а регулярные упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата могут быть полезны. Медикаментозная терапия обычно помогает уменьшить шум в ухе, укоротить и уменьшить частоту приступов, но она не может остановить прогрессирование потери слуха. Если медикаментозная терапия не дает желаемого результата, то может потребоваться хирургическое вмешательство. Операции при заболевании Меньера могут быть дренирующими, деструктивными или воздействующими на вегетативную нервную систему - в зависимости от причины, вызывающей заболевание.

Различные процедуры, направленные на облегчение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха, включают в себя дренирующие вмешательства. Среди широко распространенных методов можно выделить: дренирование лабиринта через среднее ухо, создание отверстия в основании стремени, фенестрация полукружного канала и дренирование эндолимфатического мешка. Однако, в случае болезни Меньера, также проводятся деструктивные процедуры, такие как: перерезание вестибулярной ветви вестибуло-кохлеарного нерва внутри черепа, удаление лабиринта, лазерная деструкция или разрушение клеток лабиринта с помощью ультразвука. Возможными вмешательствами в вегетативную нервную систему при болезни Меньера являются шейная симпатэктомия, резекция или перерезание барабанной струны или барабанного сплетения.