Болезнь Альцгеймера

Главная / Заболевания / Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера - неврологическая патология, форма сенильной деменции, характеризующаяся неуклонным прогрессированием, развивается чаще всего у пациентов пожилого возраста после 60 лет и приводит к терминальному нарушению когнитивных функций. Болезнь Альцгеймера не регрессирует. Если у пациента подтвержден диагноз, то следует ожидать только постоянное длительное ухудшение клинической картины. Поражаются когнитивные функции: память, внимание, праксис и гнозис, речь, ориентация в пространстве и личности и мышление. Для диагностики болезни Альцгеймера на первом этапе диагностического поиска проводится сбор анамнеза, затем врач может назначить прохождение электроэнцефалографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии, чтобы исключить другие формы деменции. Лечение тяжелых форм болезни Альцгеймера является симптоматическим и не ведет к улучшению клинической картины, а лишь на время замедляет прогрессирование заболевания. Лечение включает в себя применение медикаментозной терапии (мемантин в сочетании с ингибиторами холинэстеразы) и психосоциальных методов (психотерапия, арт-терапия, симуляционные методы).
По статье:

★★★★★
Качественная статья.
Написана в соответствии с принципами доказательной медицины, адаптирована для пациентов и медицинских работников.

Общие сведения

Болезнь Альцгеймера была впервые описана в 1906 году немецким психиатром, в честь которого она получила свое название. По данным ВОЗ заболеваемость составляет от 6 до 9 человек на 1000. на Доля Болезни Альцгеймера приходится почти половина всех случаев деменции. По всему миру в 2006 году насчитывалось порядка 27 млн. человек. И сохраняется тенденция к росту распространенности заболевания. Распространенность Болезни Альцгеймера в развитых странах выше, в связи с большей продолжительностью жизни населения и более высокого уровня медицины (диагностика проводится качественнее). Следует также отметить, что у женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин, судя по всему это тоже связано с большей продолжительностью жизни у женщин по сравнению с мужчинами.

Причины болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера диагностика
Пока что происхождение болезни Альцгеймера остается неясным для медицинских исследователей и практиков. Существует недостаток свидетельств, указывающих на внешние факторы, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания. Однако известно, что морфологические изменения внутри нейронов, такие как образование нейрофибриллярных сплетений и накопление бета-амилоида в виде "сенильных бляшек", приводят к дегенерации и гибели нейронов. Также отмечается снижение активности фермента холинацетилтрансферазы. Все эти особенности являются основой для трех основных гипотез, которые пытаются объяснить механизм развития болезни Альцгеймера.
  • Холинергическая концепция возникновения заболевания, связанная с недостатком ацетилхолина, является более старой. Однако результаты клинических исследований показывают, что препараты ацетилхолина неспособны хотя бы частично или временно облегчить болезнь Альцгеймера. Существует амилоидная гипотеза развития этого заболевания, которая была предложена в 1991 году. Согласно этой гипотезе, основой патологии являются накопления бета-амилоида. Интересно отметить, что ген, отвечающий за белок-предшественник бета-амилоида, находится на 21-й хромосоме, и трисомия этой хромосомы является основой синдрома Дауна. Интересно также, что у всех пациентов с синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается патология, сходная с Альцгеймером.
  • Недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды и повышенное количество свободных радикалов были названы факторами, которые способствуют образованию патологического бета-амилоида. Эти отложения могут быть обнаружены как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Важно отметить, что такие отложения не характерны только для болезни Альцгеймера, они также могут быть обнаружены при врожденных гематомах головного мозга, синдроме Дауна и естественных процессах старения.
  • Согласно третьей гипотезе, болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов, вызванной накоплением гиперфосфорилированного тау-протеина, который образует склеивающиеся нити и формирует клубки. В соответствии с теорией тау-гипотезы, накопление белка связано с дефектом в его структуре, что приводит к образованию сплетений и нарушению внутринейронального транспорта. В результате возникают проблемы с передачей сигналов между нейронами и их последующим разрушением. Наряду с этим, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается также при других формах церебральной дегенерации, таких как прогрессирующий надъядерный паралич и фронтотемпоральная атрофия. Из-за этого многие исследователи отвергают идею о самостоятельном патогенезе тау-белка, рассматривая его накопление как следствие массового разрушения нейронов. Среди возможных причин развития болезни Альцгеймера выделяется синтез патологического аполипопротеина Е, который обладает аффинностью к амилоидному протеину и участвует в транспортировке тау-белка. Это может быть основой для типичных морфологических изменений, описанных выше, характерных для данного заболевания.
  • Согласно многим исследователям, болезнь Альцгеймера имеет генетическую предопределенность. Идентифицированы пять ключевых генетических участков, связанных с развитием этого заболевания. Они находятся на хромосомах 1, 12, 14, 19 и 21. Мутации в этих локусах вызывают нарушения обмена протеинами в тканях головного мозга, что приводит к накоплению амилоида или тау-белка.

Симптомы болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера лечение
По стандартному сценарию, болезнь Альцгеймера обычно проявляется у людей старше 60-65 лет. Иногда возникают редкие случаи ранней формы заболевания, которые могут появиться в возрасте от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется постепенным и незаметным началом, последующим постепенным прогрессированием и отсутствием периодов улучшения. Основной причиной этого заболевания являются нарушения высших психических функций. К таким функциям относятся: краткосрочная и долгосрочная память, внимание, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность восприятия различных аспектов окружающего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера классифицируется на 4 клинические стадии: преддеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.

Предеменция болезни Альцгеймера

Незаметные когнитивные трудности могут возникать на ранних стадиях предеменции, обычно выявляемые только при проведении подробного нейрокогнитивного тестирования. От момента появления этих трудностей до подтверждения диагноза обычно проходит около 7-8 лет. В большинстве случаев на первый план выходят проблемы с памятью - особенно на недавние события или на новую информацию. Некоторые исполнительные функции, такие как когнитивная гибкость, концентрация, планирование, абстрактное мышление и семантическая память (трудности с вспоминанием значения некоторых слов), обычно остаются незамеченными или приписываются возрасту пациента и естественным процессам старения, происходящим в его мозге. На ранних стадиях предеменции может также наблюдаться апатия, которая является характерным нейропсихиатрическим симптомом и присутствует на всех стадиях заболевания.
Симптомы предеменции, которые проявляются слабо, можно отнести к стадии заболевания, которая предшествует более явным когнитивным изменениям, характерным для болезни Альцгеймера. Некоторые авторы называют эту стадию "мягкими когнитивными расстройствами".

Ранняя деменция болезни Альцгеймера

Прогрессирующее ухудшение памяти проявляется достаточно ярко, что нельзя отнести его к обычному процессу старения. Обычно это является основанием для подозрения на болезнь Альцгеймера. Разные виды памяти нарушаются в разной степени. Сильнее всего страдает краткосрочная память, то есть способность запоминать новую информацию или недавние события, так же как в предеменции. В меньшей степени страдают такие аспекты памяти, как "неосознанная память заученных действий", воспоминания о далеких событиях жизни и давно запомненных фактах. Расстройства памяти часто сопровождаются симптомами агнозии, то есть нарушениями слухового, зрительного и тактильного восприятия.
У некоторых пациентов, поступающих в клинику с ранней деменцией, наблюдаются нарушения исполнительных функций, апраксия, агнозия и проблемы с речью. Эти нарушения выражаются в замедлении речи, ограниченном словарном запасе и затруднениях в выражении мыслей как устно, так и письменно. Тем не менее, на данной стадии пациент все еще способен адекватно использовать простые понятия при общении.
Из-за проблем с праксисом и планированием движений, пациенты испытывают трудности в выполнении задач, требующих мелкой моторики, таких как рисование, шитье, письмо или одевание. Их движения могут выглядеть неуклюжими. На ранних стадиях деменции больные все еще могут самостоятельно справляться с простыми задачами. Однако, в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, им требуется помощь.

Умеренная деменция болезни Альцгеймера

Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к серьезному снижению способности к самостоятельным действиям. Появляются явные признаки агнозии и нарушений речи. Парафазия становится очевидной - потеря грамматической структуры речи и ее смысла, поскольку пациенты все чаще используют неправильные слова вместо забытых. Это сопровождается потерей навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Прогрессирующее нарушение праксиса лишает пациентов возможности справиться с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельное питание и так далее. В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, которая ранее не была затронута заболеванием. Нарушения памяти продолжают прогрессировать до такой степени, что пациенты уже не помнят даже своих близких родственников. Характерными являются нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная нестабильность, внезапная агрессивность, склонность к плаксивости, сопротивление уходу; возможно бродяжничество.

Тяжелая деменция болезни Альцгеймера

Больные, страдающие от болезни Альцгеймера, ограничены в своей речи, используя только фразы или отдельные слова. Постепенно они теряют способность говорить вообще. В то же время, они все еще способны воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими в течение длительного времени. В стадии тяжелой деменции эти пациенты проявляют полную апатию, хотя иногда могут возникать агрессивные выходки. Они физически и психически истощены. Не могут выполнять даже самые простые действия, с трудом передвигаются и, в конечном итоге, перестают вставать с постели. Возникает потеря мышечной массы. В результате неподвижности развиваются осложнения, такие как застойная пневмония, пролежни и другие. Именно эти осложнения, в конечном счете, приводят к смертельному исходу.
Заказать обратный звонок
Оставьте свои контактные данные, мы позвоним и подробно проконсультируем по любым вопросам

Диагностика болезни Альцгеймера

Одна из основных стратегий диагностики заключается в сборе анамнестических данных и симптомах. Поскольку сам пациент зачастую не осознает изменений, происходящих с ним на ранних этапах заболевания, и не способен адекватно оценить свое состояние при развитии деменции, важно провести опрос среди его близких. Особое внимание следует уделить следующим факторам: невозможности точно определить начало когнитивных нарушений, указаниям на постепенное и непрерывное ухудшение симптомов, отсутствию в медицинской истории заболеваний головного мозга (например, энцефалита, опухоли головного мозга, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, инсульта и т.д.) и черепно-мозговых травм.
Диагностика предеменциальной стадии болезни Альцгеймера представляет определенные трудности. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций.

С целью исключения других заболеваний, которые могут привести к развитию деменции, невролог проводит комплексный неврологический осмотр и назначает дополнительные обследования, такие как ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Особое значение в подтверждении диагноза имеет обнаружение отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с использованием Питтсбургского состава B. Недавние исследования показали, что еще одним показателем заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, которая берется на анализ путем люмбальной пункции. Для дифференциальной диагностики деменции альцгеймеровского типа проводятся сравнительные исследования с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и другой неврологической патологией.
невролог москва
Котляр Владислав Альбертович
Врач-невролог клинический ординатор, Врач-терапевт
Стаж: 5 лет

Лечение болезни Альцгеймера

К сожалению, современные методы лечения болезни Альцгеймера не могут полностью излечить ее или замедлить прогрессирование. Все существующие терапии имеют преимущественно паллиативный характер и лишь незначительно облегчают симптомы.
Среди наиболее признанных лекарственных схем отмечается мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин действует как ингибитор глутаматных рецепторов, избыточная активация которых характерна для болезни Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Умеренный эффект мемантина наблюдается при умеренной и тяжелой деменции, однако его применение может сопровождаться побочными эффектами, такими как головокружение, замешательство, головные боли и галлюцинации.
Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) также показали умеренную эффективность в лечении ранней и умеренной стадий болезни Альцгеймера. Донепезил может использоваться при тяжелой деменции. Однако использование этих препаратов на стадии предеменции не позволяет предотвратить или замедлить развитие симптомов.
Среди нежелательных реакций на эти препараты можно отметить следующие: замедление сердечного ритма, потеря веса, утрата аппетита, судороги и высокая кислотность желудка.
Если у больных болезнью Альцгеймера наблюдается антисоциальное поведение, то для смягчения агрессии может быть назначено применение антипсихотиков. Однако следует учитывать, что они могут вызывать проблемы с кровоснабжением мозга, дополнительное ухудшение познавательных функций, нарушения двигательной активности и, при длительном применении, повышение смертности у больных.
Помимо фармакологических методов, в лечении пациентов с болезнью Альцгеймера применяются психосоциальные подходы. Так, поддерживающая психотерапия направлена на помощь пациентам с начальной стадией деменции в адаптации к своему заболеванию. В более тяжелых стадиях деменции используются такие методики, как арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция и валидационная терапия. Хотя эти методы не приводят к клинически значимому улучшению, многие авторы считают, что они способствуют снижению тревожности и агрессивности.

Поиск по неврологическим заболеваниям

Лечащий врач клиники

  • Главный врач клиники "Dr.Kotlyar"
  • Врач-невролог клинический ординатор
  • Курсы повышения квалификации: "Нейродегенеративные заболевания" 2023г
  • Врач-терапевт с 2019г
  • Врач-остеопат с 2023г
  • Стаж: 5 лет
О докторе