Невропатия черепных (краниальных) нервов

Главная / Заболевания / Невропатия черепных нервов

Причинами могут быть травма, опухоль или аневризма, гранулематозная инфильтрация (например, при саркоидозе или гранулематозе Вегенера), инфекция (например, опоясывающий герпес). Последовательное поражение глазодвигательных нервов может быть проявлением рака носоглотки, а поражение бульбарных нервов бывает вызвано краниовертебральной аномалией. Последовательное вовлечение всех черепных нервов с одной стороны обозначается как синдром Гарсена (гемибазальный синдром). Почти всегда он является признаком опухоли костей основания черепа (чаще всего хондромы или хондросаркомы ската). Синдромы множественного одностороннего поражения черепных нервов и их основные причины приведены в таблице ниже.

Причиной множественного поражения черепных нервов могут быть также туберкулезный менингит, сахарный диабет, парапротеинемия, васкулиты. Последовательное безболезненное поражение одного нерва за другим на протяжении нескольких дней или недель может быть также проявлением карциноматоза мозговых оболочек; в этом случае особенно часто страдает слуховой нерв и нередко отмечается застойный сосок зрительного нерва.

Относительно редкая причина краниальной невропатии — ишемия черепных нервов, связанная с поражением ветвей внутренней или наружной сонной артерии. Так, при поражении средней менингеальной артерии может возникать одновременное поражение верхнечелюстного, нижнечелюстного и лицевого нервов, а при поражении восходящей глоточной артерии — нарушение функции IХ-ХII нервов. Поскольку добавочный нерв — единственный из каудальной группы нервов, имеющий двойную васкуляризацию (двумя различными ветвями восходящей глоточной артерии), он поражается реже других.

Относительно симметричное вовлечение лицевых и бульбарных нервов может быть проявлением краниального полиневрита — редкого варианта синдрома Гийена-Барре. В этом случае поражение черепных нервов возникает спустя 10-14 сут. после неспецифической инфекции и нередко сопровождается генерализованной арефлексией, иногда легкими парестезиями в конечностях, белковоклеточной диссоциацией в ЦСЖ. Остро развившееся множественное поражение черепных нервов может быть также осложнением инфекционного мононуклеоза, реже — другой вирусной или микоплазменной инфекции (особенно часто в этом случае наблюдается поражение лицевого, слухового и тройничного нервов), которое может быть связано не только с аутоиммунными (постинфекционными) процессами, но и с непосредственным воздействием инфекционного агента.

В ряде случаев краниальную невропатию можно связать с идиопатическим гранулематозным воспалением, подобным тому, что наблюдается при синдроме Толозы-Ханта. Помимо поражения глазодвигательного и тройничного нервов могут страдать лицевой, слуховой, языкоглоточный и блуждающий нервы (обычно с одной стороны), а в ЦСЖ выявляется плеоцитоз и увеличение содержания белка. Как и в случае синдрома Толозы-Ханта отмечается хорошая реакция на кортикостероиды.

Нередко, несмотря на интенсивное обследование, причина краниальной невропатии остается неясной (идиопатическая краниальная полиневропатия), что в данном контексте может быть благоприятным прогностическим фактором, обещая полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев.

Рецидивирующая множественная краниальная невропатия также может иметь идиопатический, повидимому дизиммунный, характер. В этом случае обычно отмечается хорошая реакция на кортикостероиды и практически полное восстановление. Реже она бывает связана с сахарным диабетом, саркоидозом, другими системными заболеваниями.

Дисфункция нескольких черепных нервов может быть связана с поражением ствола, в этом случае симптомам поражения нервов обычно сопутствуют пирамидные или чувствительные нарушения на противоположной стороне (альтернирующие синдромы).