Нарколепсия - заболевание, вероятно, наследственной природы, выражающееся в дисфункции стволовых структур, регулирующих цикличность сна и бодрствования. Нарколепсия часто проявляется в возрасте 15-25 лет; но может проявиться в более широком диапазоне — 5-60 лет. Для нее характерны 4 основных симптома:
- повышенная дневная сонливость, выражающаяся в частых приступообразных кратковременных дневных засыпаниях;
- катаплексия — внезапная потеря мышечного тонуса на фоне сохранного сознания, вызывающая падение, но чаще опускание нижней челюсти, кивок, слабость в коленях, которая провоцируется эмоциональной реакцией (смехом, приступом ярости, удивлением) или неожиданным стимулом (это наиболее специфичный симптом нарколепсии, но встречающийся лишь у половины больных);
- гипнагогические галлюцинации (сноподобные видения в момент засыпания);
- сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения) — невозможность в момент засыпания или пробуждения пошевелить конечностями или сказать что-либо при сохранении ориентации.
Три последних симптома вызваны преждевременным (на фоне полного или частичного бодрствования) наступлением сна с быстрыми движениями глаз, во время которого в норме человек видит сны, а его возможная в этой ситуации двигательная реакция «блокируется» диффузной мышечной атонией.
У множества больных с нарушением сна и бодрствования встречаются инсомния с частыми пробуждениями, парасомнии. Приступы засыпания обычно возникают в монотонной обстановке, после приема пищи, при езде на транспорте, усталости, но иногда больной засыпает и на фоне напряженной деятельности. Даже после короткого сна больной просыпается со свежей головой и чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. Иногда встречаются эпизоды автоматизма, когда больной, в состоянии «сна наяву», совершает простые повторяющиеся движения и не реагирует на внешние стимулы, которые в последующем амнезируются.
Начальным симптомом обычно бывает дневная сонливость, катаплексия обычно присоединяется через 2 года. Достигнув полного развития, нарколепсия принимает стационарное течение, хотя возможны колебания симптоматики. Спонтанные ремиссии возможны, но редки. Катаплексия и сонный паралич имеют лучший прогноз, чем дневная сонливость, и спонтанно исчезают у 10-20% больных. С возрастом становятся тяжелее нарушения ночного сна.
Диагноз подтверждается с помощью полисомнографического исследования, выявляющего преждевременное наступление сна с быстрыми движениями глаз. Ремиссии не характерны.
Лечение исключительно симптоматическое. Несколько 15-20-минутных перерывов для короткого дневного сна значительно улучшают состояние больных. Больные должны избегать монотонного окружения, обильной пищи, алкоголя, снотворных средств.
При выраженной дневной сонливости, препятствующей профессиональной активности, прибегают к приему психостимуляторов (метилфенила). Препараты назначают в 2-4 приема (последний прием не позже 16 ч). Все они обладают симпатомиметическим побочным действием и способны вызвать зависимость. При появлении толерантности препарат отменяют на 2 нед. Нередко используют прерывистую схему, не назначая препарат в выходные дни.
Медикаментозное лечение катаплексии и сонного паралича необходимо лишь при выраженных расстройствах, оно состоит в назначении антидепрессантов, тормозящих обратный захват серотонина (мелипрамин, кломипрамии, флуоксетин).